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class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara">Paciente varón de 71 años, sin antecedentes de interés, que acudió a consulta remitido por ORL de zona por sospecha de pólipo antrocoanal. Como manifestaciones clínicas presentaba insuficiencia respiratoria nasal con sensación de ocupación de cavum, rinolalia clausa y, ocasionalmente, esputos hemoptoicos y epistaxis de pequeña cuantía.</p><p class="elsevierStylePara">La exploración endoscópica evidenció una masa de aspecto polipoideo que parecía depender del rodete tubárico izquierdo, siendo el resto de la exploración clínica otorrinolaringológica normal (<a href="#fig1" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 1</a>).</p><a name="fig1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="102v60n04-13139558fig1.jpg" alt="Endoscopia nasal: masa que ocupa la rinofaringe y la coana, de aspecto polipoideo."></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Endoscopia nasal: masa que ocupa la rinofaringe y la coana, de aspecto polipoideo.</p><p class="elsevierStylePara">Como exploración complementaria se realizó una TC del área maxilo-facial, la cual nos informó de la presencia de una lesión ocupante de espacio que nacía a nivel del cavum y que descendía hasta la orofaringe (<a href="#fig2" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 2</a>). Su intensa vascularización indicaba que podía tratarse de un angioma, por lo que se realizó un estudio angiográfico bicarotídeo que descartó su naturaleza vascular.</p><a name="fig2" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="102v60n04-13139558fig2.jpg" alt="TC maxilofacial de corte axial: masa a nivel de rinofaringe izquierda, a la altura del rodete tubárico, sésil, vegetante, sin signos de infiltración hacia la base del cráneo."></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. TC maxilofacial de corte axial: masa a nivel de rinofaringe izquierda, a la altura del rodete tubárico, sésil, vegetante, sin signos de infiltración hacia la base del cráneo.</p><p class="elsevierStylePara">Se practicó exéresis quirúrgica de la lesión mediante abordaje endoscópico y se remitió la pieza para estudio anatomopatológico, obteniendo el diagnóstico de linfoma plasmablástico con diferenciación plasmocítica (<a href="#fig3" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 3</a>). El paciente se remitió al Servicio de Hematología, donde completaron el estudio de extensión.</p><a name="fig3" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="102v60n04-13139558fig3.jpg" alt="Hematoxilina¿eosina 200×: proliferación de células con hábito plasmocitoide y polimorfismo nuclear."></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3. Hematoxilina¿eosina 200×: proliferación de células con hábito plasmocitoide y polimorfismo nuclear.</p><p class="elsevierStylePara">Con la confirmación histológica, por tratarse de un único foco de enfermedad, no existir anemia y ser la biopsia de médula ósea y la radiología ósea normales, se diagnosticó de plasmocitoma solitario extramedular (PSE) y se completó el tratamiento con radioterapia con intención curativa adyuvante (dosis total de 44Gy sobre el lecho tumoral y las áreas linfáticas).</p><p class="elsevierStylePara">Dos años tras el tratamiento, el paciente se encuentra libre de enfermedad y sigue controles periódicos por parte de nuestro Servicio y el de Hematología.</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión y conclusión</span><p class="elsevierStylePara">Las neoplasias de células plasmáticas incluyen tres entidades diferentes: el mieloma múltiple o enfermedad diseminada, y dos localizadas (el plasmocitoma óseo solitario y el plasmocitoma solitario de partes blandas o el PSE<a href="#bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>). Las células plasmáticas son formas diferenciadas y secretoras de linfocitos B, por tanto, estas neoplasias son consideradas linfomas de bajo grado.</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de tumores infrecuentes, representando menos del 1% de las neoplasias de cabeza y cuello, y menos del 0,4% de las neoplasias del tracto respiratorio superior, siendo el 4% del total de los tumores no epiteliales de cavidad nasal y senos paranasales<a href="#bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">El PSE puede aparecer en cualquier estructura del organismo con tejido linfoide, pero el 80% de ellos se manifiesta en las vías aerodigestivas superiores<a href="#bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a href="#bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El 50% se localiza en las fosas nasales y senos paranasales, el 25% en la orofaringe, el 21% en la rinofaringe y, finalmente, el 4% se sitúa a nivel laríngeo.</p><p class="elsevierStylePara">Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino con una proporción de 3:1, registrándose un pico de edad entre la quinta y sexta década de la vida. Es muy raro que aparezca antes de los 40 años.</p><p class="elsevierStylePara">La sintomatología dependerá fundamentalmente de la localización y el tamaño, siendo generalmente muy inespecífica. Los localizados en el tracto respiratorio superior pueden presentar epistaxis, obstrucción nasal de larga evolución, rinorrea ocasionalmente mucopurulenta, dolor local y cefalea, que junto con otros signos de patología nasosinusal pueden diferir el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara">Macroscópicamente suele presentarse como una masa de aspecto polipoide generalmente friable, no ulcerada, de coloración variable, aunque la mayoría son rojo violáceo.</p><p class="elsevierStylePara">Histológicamente el plasmocitoma extramedular muestra morfología blastoide con presencia de inmunoblastos, pero con inmunofenotipo completo o incompleto de diferenciación plasmocitaria (EMA+, CD38+, CD138+, CD56+), expresión incidental de CD31, y negatividad para CD45 y otros antígenos B (CD20 y CD79a). Aunque el aspecto microscópico es indistinguible del plasmocitoma óseo solitario o del mieloma múltiple, se considera que se trata de una entidad patológica diferente.</p><p class="elsevierStylePara">Estos tumores pueden producir inmunoglobulinas. Con mayor frecuencia son IgG (55%), IgA (21%) e IgD (0,6¿3%). Mediante análisis inmunohistoquímico, se evidencia la producción de cadenas pesadas IgG y A, y con inmunofluorescencia se objetivan las cadenas ligeras «kappa» y «lambda». En nuestro caso, el tumor no producía inmunoglobulinas.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de PSE sólo puede realizarse después de un estudio de extensión sistémica negativo<a href="#bib2" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a href="#bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>: estudio de sangre periférica, proteinograma, proteinuria, inmunoelectroforesis sérica y urinaria, radiología de todo el esqueleto, gammagrafía ósea y punción de médula ósea.</p><p class="elsevierStylePara">Las técnicas de diagnóstico por imagen (TAC y RMN) sólo son útiles para establecer la extensión de la enfermedad, careciendo de signos propios para el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara">Existe una serie de criterios clínicos para el diagnóstico del PSE:</p><ul><li><p class="elsevierStylePara">Confirmación histológica</p></li><li><p class="elsevierStylePara">Presencia de 1 ó 2 focos de enfermedad</p></li><li><p class="elsevierStylePara">Biopsia de médula ósea normal</p></li><li><p class="elsevierStylePara">Radiología ósea normal</p></li><li><p class="elsevierStylePara">Ausencia de anemia, hipercalcemia e hiperuricemia</p></li><li><p class="elsevierStylePara">La presencia de proteínas monoclonales en orina y/o suero no excluye el diagnóstico.</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">La evolución del PSE es muy variable; el 30% puede manifestar a lo largo de la vida algún grado de diseminación linfática u ósea. Por tanto, aún no está claro si se trata de una misma enfermedad o si tiene individualidad propia.</p><p class="elsevierStylePara">Pueden darse las siguientes posibilidades evolutivas: enfermedad solitaria (40%), diseminación linfática (10¿21%), segunda localización (ósea en el 38%, tejidos blandos en el 20% y ambas en el 42%) y transformación en mieloma múltiple (5¿32%), incluso varios años después del primer diagnóstico (hasta 28¿36 años después)<a href="#bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del PSE es una combinación de cirugía y radioterapia<a href="#bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La exéresis quirúrgica puede realizarse por vía intranasal con control endoscópico o por vía externa paralateronasal en aquellos casos con mayor riesgo vascular o con extensiones tumorales importantes. En los casos de pequeño tamaño y localizados, como el nuestro, la vía endonasal es de elección.</p><p class="elsevierStylePara">Con radioterapia postoperatoria (dosis total de 40¿60Gy)<a href="#bib5" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a href="#bib6" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> se logra el control local en el 95% de los casos.</p><p class="elsevierStylePara">La supervivencia a los 5 años de los plasmocitomas se sitúa en torno al 50%, aunque existen diferencias en la media de supervivencias según el tipo: extramedular (108,8 meses), óseo solitario (86,4m) y mieloma múltiple (24m).</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, cualquier tumoración a nivel de rinofaringe, aunque su aspecto macroscópico sea benigno, requiere estudio anatomopatológico dada la gran variedad de lesiones aquí localizadas.</p>" "pdfFichero" => "102v60n04a13139558pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec183680" "palabras" => array:3 [ 0 => "Tumores de nasofaringe" 1 => "Diagnóstico diferencial" 2 => "Plasmocitoma solitario extramedular" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec183681" "palabras" => array:3 [ 0 => "Nasopharyngeal tumours" 1 => "Differential diagnosis" 2 => "Solitary extramedullary plasmocytoma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<p class="elsevierStylePara">La nasofaringe es el asiento de tumores de muy variada naturaleza. El plasmocitoma solitario extramedular (PSE) es una variante poco frecuente de linfoma de bajo grado, cuya localización a este nivel es muy rara.</p> <p class="elsevierStylePara">El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de PSE localizado a nivel de la amígdala tubárica y revisar los protocolos diagnósticos y terapéuticos de este tipo infrecuente de neoplasias que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores de nasofaringe.</p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "<p class="elsevierStylePara">Several histopathological modalities of tumours can grow in the rhinopharynx. Solitary extramedullary plasmocytoma (SEP) is a low frequent variety of low-grade lymphoma.</p> <p class="elsevierStylePara">The aim of this work is to present a new case of SEP localized in rhinopharynx and to perform a review of diagnostic and therapeutic protocols of these neoplasias. They must be taken into account in the differential diagnosis of nasopharyngeal tumours.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "102v60n04-13139558fig1.jpg" "Alto" => 972 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 459486 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Endoscopia nasal: masa que ocupa la rinofaringe y la coana, de aspecto polipoideo." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "102v60n04-13139558fig2.jpg" "Alto" => 949 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 440829 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "TC maxilofacial de corte axial: masa a nivel de rinofaringe izquierda, a la altura del rodete tubárico, sésil, vegetante, sin signos de infiltración hacia la base del cráneo." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "102v60n04-13139558fig3.jpg" "Alto" => 803 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 447979 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Upper airways locations of plasmocytoma" "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "Courtmans I" 1 => "Pigeolet Y" 2 => "Hedayat AH" 3 => "Vilain J." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Acta Othorhinolaryngol Belg" "fecha" => "2000" "volumen" => "54" "paginaInicial" => "487" "paginaFinal" => "490" ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib2" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Single extramedullary plasmacytoma of the nose" "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:7 [ 0 => "González Aguilar O" 1 => "Dragosky M" 2 => "Pardo HA" 3 => "Alcaraz S" 4 => "Márquez M" 5 => "Luchetta P" 6 => "et-al." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Acta Otorrinolaringol Esp" "fecha" => "2000" "volumen" => "51" "paginaInicial" => "348" "paginaFinal" => "352" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10984960" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib3" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Extramedullary plasmacytoma of the head and neck. 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