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B) Inmunoblot de extractos de cerebelo de rata incubado con el suero (1:500) de: 1, control sano; 2, paciente actual; 3, paciente control con anticuerpos anti-Yo (cortesía del Dr Francesc Graus); 4, otro paciente con degeneración cerebelosa subaguda no asociada a cáncer y anticuerpos frente a una proteína desconocida de 110 kd. Los arteriscos indican reactividades inespecíficas. C) PET corporal total con fluorodesoxiglucosa. D) Sección del cerebelo de la autopsia de la paciente teñido mediante hematoxilina-eosina. La flecha indica la presencia de un «torpedo» (x100).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "L. Bataller, E. Fages, C. Alberola" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Bataller" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Fages" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "C." 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Dibujo dedicado a Eulalio Ferrer (2008). Figura reproducida con permiso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "D. Ezpeleta, R. López Velasco" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Ezpeleta" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "López Velasco" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213485310001672?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02134853/0000002600000005/v1_201305151107/S0213485310001672/v1_201305151107/es/main.assets" ] "es" => array:15 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Imagen del mes</span>" "titulo" => "Signo de la cruz y AMS-C" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "e1" "paginaFinal" => "e2" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "F. 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Ribete o borde hiperintenso lateral putaminal, con hipointensidad y atrofia del putamen.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 50 años que consultó en 2005 por dificultad para articular la palabra, torpeza en sus movimientos, inestabilidad en la marcha e impotencia coeundi. En los meses siguientes desarrolló de forma rápidamente progresiva una afectación de distintos sistemas neurológicos, donde destacaba un síndrome cerebeloso, parkinsonismo simétrico, alteraciones autonómicas y distonía. Se realizó un ensayo terapéutico con escasa respuesta a levodopa y agonistas dopaminérgicos. En la exploración destacaba: ausencia de alteración cognitiva; disartria severa; disfonía; hipomotilidad velopalatina. No parálisis oculomotora. Distonía cervical con anterocolli. Temblor mixto de reposo y cinético bilateral. Rigidez plástica con bradicinesia, moderada, simétrica. 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RM de cráneo con atrofia cerebelosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), signo de la cruz en protuberancia, ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos y siguiendo los criterios del segundo consenso para el diagnóstico de la atrofia multisistémica (AMS) Neurology 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, se ha diagnosticado de AMS-C (AMS forma cerebelosa).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, disponemos de toda una batería de pruebas complementarias de uso más o menos accesible en la práctica clínica, y con mayor o menor sensibilidad y especificidad, pero que indudablemente son útiles a la hora de perfilar el diagnóstico de los parkinsonismos atípicos, entre los que destacan: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> prueba de olfación (alterado en las α-sinucleopatías); <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> estudio polisomnográfico (trastornos de conducta REM en las α-sinucleopatías); <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> ultrasonografía transcraneal (hiperecogenicidad de la sustancia negra en la enfermedad de Parkinson [EP] e hiperecogenicidad en putamen en la AMS); <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> estudios con radioisótopos de la vía dopaminérgica estriatal, tanto presináptica (DATSCAN) (diagnóstico diferencial del temblor, parkinsonismo farmacológico y vascular versus degenerativo) como post-sináptica (IBZM) (diferenciando EP de otros parkinsonismos degenerativos); <span class="elsevierStyleItalic">e)</span> MIBG cardiaco (alterado en α-sinucleopatías, y de forma precoz y severa en EP), y <span class="elsevierStyleItalic">f)</span> RM craneal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queremos destacar la importancia de la RM como arma diagnóstica en los parkinsonismos atípicos y en especial en la AMS. Schrag et al<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> describieron su utilidad diagnóstica estableciendo una alta especificidad pero baja sensibilidad. Los signos característicos son: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> a nivel supratentorial: ribete o borde hiperintenso putaminal lateral en T2, hipointensidad en T1 y atrofia del putamen, y <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> a nivel infratentorial: atrofia cerebelosa, protuberancial y del pedúnculo cerebeloso medio (PCM), e hiperintensidad en T2 cruciforme de la protuberancia, conocido como <span class="elsevierStyleItalic">hot cross bun sign</span> (por su similitud con un panecillo típico de Semana Santa en el mundo anglosajón). En una revisión reciente, Sitburana et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> encuentra atrofia putaminal en el 100% de los casos de AMS, hipointensidad putaminal en el 60%, y ribete hiperintenso putaminal en el 36%. La frecuencia de aparición del signo de la cruz en la AMS no está bien definida, ya que no es tan frecuente como se creía en un principio. Por último, las nuevas técnicas de difusión con aumento del mapa ADC en putamen y PCM, y de volumetría con atrofia putaminal permiten diferenciar una AMS de la EP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. El signo de la cruz o <span class="elsevierStyleItalic">hot cross bun sign</span> es muy característico de la AMS-C, aunque también se ha descrito de forma excepcional en ataxias espinocerebelosas y vasculitis de tronco. La imagen en cruz se debe a una preservación de la vía corticoespinal y los núcleos del tegmento protuberancial, con degeneración concomitante de las fibras pontocerebelosas. Aunque no es un signo patognomónico, si lo encontramos en el contexto de un parkinsonismo atípico, con disautonomía, ataxia, y escasa respuesta a levodopa es muy sugestivo de AMS-C.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-03-09" "fechaAceptado" => "2010-12-21" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1300 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 132251 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RM de cráneo. Secuencia T2, corte axial. 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Imagen del mes
Acceso a texto completo
Signo de la cruz y AMS-C
Sign of the cross and AMS-C
F. Pérez Errazquin
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Autor para correspondencia
Servicio de Neurología, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Signo de la cruz y AMS-C
F. Pérez Errazquin, M.J. Gómez Heredia, P. Medialdea Nátera
10.1016/j.nrl.2011.01.003Neurologia. 2011;26:e1-2