El síndrome poliglandular autoinmune (SPA) comprende un grupo de enfermedades autoinmunes de las glándulas endocrinas. Puede ocurrir desde la infancia hasta la edad adulta tardía1.
Neufeld et al.2 describieron la primera clasificación de fallo poliglandular, el tipo I, monogenético, el cual es muy poco frecuente, involucra hipoparatiroidismo, hipoadrenocorticismo y candidiasis mucocutánea, en menor grado insuficiencia gonadal, alopecia, mala absorción y hepatitis crónica, presentándose con mayor frecuencia entre los 3 y 5 años de edad. El tipo II o síndrome de Schmidt, se caracteriza por insuficiencia adrenocortical, en asociación con enfermedad tiroidea y/o diabetes mellitus (DM) insulinodependiente, en menor grado fallo gonadal, y/o otra enfermedad autoinmune no endocrina como vitíligo o anemia perniciosa, siendo más frecuente en edades de 20-60 años2. El tipo III presenta concurrencia de enfermedad tiroidea autoinmune con otras 2 enfermedades autoinmunes que pueden incluir DM, anemia perniciosa o una enfermedad autoinmune no endocrina como vitíligo, alopecia, sarcoidosis, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide o enfermedad celíaca, en ausencia de insuficiencia adrenal primaria3.
El SPA tipo III puede clasificarse en 3 subcategorías: IIIA tiroiditis autoinmune con DM insulinodependiente, IIIB tiroiditis autoinmune con anemia perniciosa y IIIC tiroiditis autoinmune con vitíligo y/o alopecia y/u otra enfermedad autoinmune órgano-específica4.
Se presenta el caso de un paciente varón de 92 años, con antecedentes de DM tipo insulinodependiente a los 65 años, hipertensión arterial, enfermedad renal crónica estadio IV, fibrosis pulmonar por exposición ocupacional a calderas, enfermedad cerebrovascular con secuelas dadas por disfagia orofaríngea y síndrome de inmovilidad. Con historia familiar de DM en sus padres y hermanos. Presenta un cuadro clínico de infección respiratoria aguda. Al examen físico: alerta con inmovilidad, pálido y facies anímica. Signos vitales: tensión arterial 100/70mmHg, frecuencia cardiaca 55 latidos por minuto, 16 respiraciones por minuto, temperatura 37,8°C. En el cuello se palpaba bocio difuso; a la auscultación pulmonar había murmullo vesicular y estertores tipo Velcro® en bases pulmonares de predominio izquierdo; ruidos cardiacos rítmicos sin soplos; abdomen normal; extremidades sin edemas, con ligera hipotonía muscular, reflejos patelar con retardo en la fase de relajación; y a nivel de piel se observa xerótica, alopecia en cabeza, máculas hipo pigmentadas de bordes definidos, simétricos, algunas blancas y otras rosadas con distribución en extremidades y en cara.
Los estudios paraclínicos se pueden observar en la tabla 1, una radiografía de tórax mostró atelectasia laminar izquierda e infiltrados reticulares. Se hospitalizó al paciente con diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad.
Resultados de laboratorio
| Variable | Rango de referencia, adultoa | Valor del paciente |
| Hematocrito (%) | 35-48 | 34,5 |
| Hemoglobina (g/dl) | 12-16 | 11 |
| Volumen corpuscular medio (μm3) | 80-96 | 93,8 |
| Leucocitos (por mm3/μl) | 4.000-10.000 | 10.050 |
| Conteo diferencial (%) | ||
| Neutrófilos | 45-69 | 66% |
| Linfocitos | 15-50 | 23% |
| Monocitos | 0-1 | 0,5% |
| Eosinófilos | 0-0,5 | 0% |
| Plaquetas (por mm3/μl) | 150.000-450.000 | 185.000 |
| Sodio (mmol/l) | 136-146 | 142 |
| Potasio (mmol/l) | 3,5-5 | 4,8 |
| Cloro (mmol/l) | 98-106 | 112 |
| Creatinina (mg/dl) | 0-5-1,1 | 1,8 |
| Nitrógeno ureico (mg/dl) | 6-20 | 55 |
| Glucemia (mg/dl) | 70-110 | 152 |
| Triglicéridos (mg/dl) | Menor de 150 | 136 |
| HDL (mg/dl) | Mayor de 40 | 26 |
| Colesterol total (mg/dl) | Menor de 200 | 132 |
| Albumina (g/dl) | Mayor de 2,6 | 2,7 |
| HbA1c (%) | Hasta 5,6 | 6,8 |
| Anticuerpos antiperoxidasa (UI/ml) | 0-35 | 58,9 |
| Tiroglobulina (ng/ml) | Hasta 55 | 116 |
| TSH ultrasensible (mU/ml) | 0,3-5,5 | 94 |
| Vitamina B12 (pg/ml) | 211-911 | 665 |
| Cortisol (μg/dl) | 6-23 | 20 |
| Ácido fólico (ng/ml) | >5,3 | 22 |
Se considera que el paciente presenta un SPA tipo III en la subcategoría C cumpliendo con las siguientes entidades: 1) DM insulinodependiente por historia clínica; 2) tiroiditis autoinmune de Hashimoto con anticuerpos antiperoxidasa positivos (58,9) y tiroglobulina aumentada (116) e hipotiroidismo secundario (TSH=94); 3) vitíligo evidenciado en el examen físico por máculas hipopigmentadas de distribución acrofacial, además de alopecia4–7. La anemia perniciosa, la cual se puede ver en cerca del 30% de los pacientes con vitiligo1, se descartó en este paciente, debido a que tiene niveles normales de vitamina B12. Con respecto a la alopecia, hasta un 15% de estos pacientes pueden cursar con enfermedad tiroidea autoinmune, como en este paciente1.
Se descartó enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal, dado que el paciente tenía pruebas de cortisol en rango normal. Se consideró, ya que pacientes con DM insulinodependiente tienen riesgo de desarrollar enfermedad de Addison8. Este trastorno se encuentra descrito en el SPA tipos I y II1,2.
El SPA es la causa más frecuente de infiltración linfocitaria de las glándulas endocrinas con destrucción progresiva y lenta de las mismas, que lleva a insuficiencia hormonal5. El SPA tipo III es producto de una respuesta inmune celular y humoral, lo cual está asociado con un desbalance en la producción de citocinas liberadas por linfocitos T colaboradores, además pérdida de la capacidad auto-supresora de linfocitos auto-reactivos mediados por la población de linfocitos T reguladores6. Existe infiltración linfocitaria en las glándulas afectadas con autoanticuerpos no órgano específico contra antígenos de superficie de la tiroides, factor intrínseco, células pancreáticas y receptores de insulina.
La presentación clínica del SPA suele ocurrir por etapas. Se manifiesta de forma inicial como una enfermedad endocrina de etiología autoinmunitaria, y tras unos meses o incluso años, van apareciendo otras, que no siempre son endocrinas, con lo que llega a confirmar el diagnóstico9. El objetivo de hacer un estudio detallado en estos pacientes con SPA radica en detectar pronto las enfermedades autoinmunes y prevenir sus complicaciones10. A este paciente se le trató la neumonía y se le manejó la DM insulinodependiente y el hipotiroidismo secundario a la tiroiditis.
