INTRODUCCION
Hamartoma deriva de la palabra griegaamarteneim, que significa cometer errores y que se usa para denominar tumores formados por tejidos normales, pero que presentan un error en la distribución y proporción de los mismos1. Los podemos encontrar principalmente en tubo digestivo, árbol bronquial y mama2. Estos tejidos no tienen un crecimiento autónomo, por lo tanto, el tumor no tiene un carácter neoplásico2.
La nomenclatura de esta lesión ha variado a lo largo de la historia, la primera descripción se debe a Begouin que a finales del siglo pasado describió estas lesiones en la mama con el nombre de adenolipoma1-4, posteriormente ha recibido diversas denominaciones: adenolipoma, fibrolipoma y fibroadenolipoma2,3,5.
El término hamartoma es introducido por Albrech en 19041,3 y en el caso concreto de la mama se trata de tumoraciones nodulares y encapsuladas formadas por lóbulos y conductos galactofóricos mezclados con tejido adiposo y conectivo en proporción variable1-4,13,14.
Se trata de una entidad a menudo infravalorada y no bien reconocida13, que actualmente puede aparecer fortuitamente como una lesión no palpable en mamografías de cribaje y que clínicamente puede presentarse como una masa tumoral, de consistencia igual al tejido mamario normal, que a la mamografía puede aparecer como una lesión bien delimitada con densidad adiposa en proporción variable planteando el diagnóstico diferencial con otras lesiones como el fibroadenoma y el tumor Phyllodes1 (fig. 1), si bien, podemos encontrar casos sin expresión radiológica y otros con apariencia de probable infiltración4,6.
Fig. 1. Imagen nodular, rodeada de un halo de tejido conectivo, de densidad radiológica similar al resto de parénquima mamario.
A la clínica y la radiología hay que añadir la biopsia para confirmar el diagnóstico definitivo.
El examen anatomopatológico muestra una gran diversidad, dentro del patrón de tejido mamario normal21, en que el denominador común es la combinación de elementos epiteliales con estromales, incluyendo en éstos el tejido adiposo; incluso pueden observarse los cambios propios del ciclo hormonal femenino22 (fig. 2).
Fig. 2. Imagen microscópica que muestra tejido conjuntivo hialinizado, tejido adiposo interpuesto con estructuras lobulillares y conductos mamarios (HE, *100).
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos la casuística de nuestros dos hospitales que atienden la comarca del Bages, en la provincia de Barcelona, con una población de 150.000 habitantes.
Durante el período que va desde enero de 1994 hasta junio de 2001 se han diagnosticado 9 hamartomas mamarios, de los cuales, cuatro presentaban unos hallazgos mamográficos compatibles con hamartoma mamario: masa heterogénea y encapsulada con densidades de tejido glandular, conectivo y adiposo.
Los otros cinco aparecieron radiológicamente como nódulos bien definidos y sin criterios de sospecha de malignidad.
En todos los casos se ha practicado PAAF o biopsia con aguja gruesa.
De los 4 casos con radiología típica, tres eran lesiones no palpables halladas en mamografías de cribado y que precisaron estereotaxia para su diagnóstico.
Excepto las lesiones no palpables, el resto de hamartomas fueron extirpados quirúrgicamente.
RESULTADOS
La edad de las pacientes ha variado entre 33 y 62 años con una media de 48,11.
Aunque la literatura médica reseña que la imagen radiológica, en algunos casos, puede plantear el diagnóstico diferencial con una lesión infiltrante4,6, en nuestra serie siempre hemos encontrado unas características radiológicas sugestivas de benignidad y en 4 casos la radiología era típica de hamartoma, tres de ellos eran lesiones no palpables halladas en mamografías de cribado. El resto de casos presentaban un nódulo bien delimitado compatible con fibroadenoma mamario.
En los casos no palpables la ecografía informa del carácter sólido de la lesión, pero en general no aporta más información que la mamografía.
En todos los casos, ha sido precisa una biopsia con aguja gruesa para la confirmación histológica y se ha confirmado el diagnóstico en todos los casos con radiología típica.
Los tres hamartomas descubiertos en mamografías de cribado (el primero con seis años de evolución), diagnosticados mediante estereotaxia y en los que se optó por un seguimiento radiológico anual, evolucionan sin cambios valorables. El resto, que presentaban un tumor palpable, fueron sometidos a extirpación quirúrgica (tabla 1).
DISCUSION
Los hamartomas mamarios son lesiones de muy baja incidencia con una edad de presentación variable1,3,4, que en nuestra serie ha oscilado entre 33 y 62 años con un predominio de la cuarta década de la vida (en otras series el predominio ha sido desde la tercera a la quinta décadas)3,4.
El diagnóstico de sospecha, a partir de la combinación de hallazgos clínicos y radiológicos, precisa confirmación histológica.
Clásicamente se describía como una masa tumoral de consistencia parecida o igual al tejido mamario circundante1, pero la práctica de mamografías de cribado para el cáncer de mama aporta el hallazgo de hamartomas en fase temprana, generalmente pequeños y no palpables6,10, que no presentan la radiología típica con la frecuencia que la literatura médica en etapas previas a las campañas de diagnóstico precoz del cáncer, reseña.
La citología no es específica y puede presentar células ductales normales mezcladas con tejido conectivo y adiposo en proporciones variables, todo ello compatible con fibroadenoma, mastopatía fibroquística, tumor Phyllodes y lipomas3.
La imagen mamográfica está en función del tejido dominante, si predomina el tejido adiposo puede sugerir un lipoma y si predomina el tejido glandular puede presentarse como un nódulo denso3. La cápsula del hamartoma tiene una densidad radiológica propia del tejido conectivo y si está en contacto a ambos lados con tejido adiposo, aparece un halo de seguridad que presupone la benignidad del proceso (fig. 1). Estos hallazgos radiológicos pueden plantear el diagnóstico diferencial con fibroadenoma y tumor Phyllodes3 y en algunos casos con el carcinoma6.
Algunos autores otorgan a la ecografía una gran rentabilidad diagnóstica al identificar una masa sólida, bien circunscrita, hipoecoica y con sombra acústica posterior17, aunque otros autores no hallan una mayor utilidad que la mamografía7.
La resonancia magnética (RM) coincide con los mismos hallazgos que la mamografía15 y no creemos que su uso esté justificado.
A pesar de que la mamografía y la clínica pueden aportar el diagnóstico3,19, es obligada la confirmación histológica12,23, generalmente biopsia con aguja gruesa, que acredite la benignidad del proceso y licite la ausencia de tratamiento quirúrgico, siendo obligado un seguimiento mamográfico anual, aunque para algunos autores el tratamiento quirúrgico es mandatario8.
La posibilidad de desarrollar una lesión maligna es la misma que en el resto de tejido mamario9,18.
El tejido mamario ectópico o las mamas supernumerarias tienen los mismos riesgos de presentar enfermedades que la mama y se han descrito hamartomas en estas localizaciones, incluso se ha descrito un caso de hamartoma en tejido mamario aberrante en la ingle16.
En caso de optar por el tratamiento quirúrgico la enucleación siguiendo la cápsula fibrótica suele ser técnicamente fácil1,2,8.
En caso de hamartomas voluminosos habitualmente, después de la resección, la expansión del tejido mamario restante restablece la simetría, pero se han descrito casos en los que se ha precisado cirugía reconstructiva20.
