Las lesiones papilares constituyen un conjunto de entidades caracterizadas por una proliferación epitelial que asienta sobre ejes fibrovasculares. Afectan a un amplio rango de edades, incluyendo niñas y adolescentes, aunque los carcinomas papilares son infrecuentes en menores de 30 años. Su presentación clínica habitual es en forma de secreción serosanguinolenta unilateral por pezón, siendo raros los casos en que comienzan como nódulo palpable. Los estudios radiológicos suelen describir una lesión habitualmente retroareolar, bien delimitada, aunque en ocasiones pueden ser múltiples.
A la hora de enfrentarse a una biopsia pequeña, los patólogos no solemos tener grandes problemas en reconocer la arquitectura papilar de la lesión. Sin embargo, su posterior categorización como benigno, atípico o maligno plantea más dificultades. Estas dificultades se ven aún más acusadas en los casos de citologías (punción-aspiración con aguja fina o secreciones), tal como demuestran Fernández-Cid et al. en su artículo publicado en este mismo número1. La última clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) incluye 4 entidades dentro del apartado de lesiones papilares intraductales2: el papiloma intraductal, el carcinoma papilar intraductal, el carcinoma encapsulado y el carcinoma papilar sólido.
El papiloma intraductal representa el grupo más frecuente de estas lesiones, afectando hasta a un 5,3% de la población3. Se clasifican en papilomas centrales (retroareolares) o periféricos y se definen como lesiones arborescentes centradas por un eje fibrovascular y revestidas por una capa de células mioepiteliales sobre las que se encuentra otra proliferación de células epiteliales.
El carcinoma papilar intraductal es una proliferación neoplásica epitelial maligna no invasiva, también conocido como carcinoma ductal in situ (CDIS) papilar. A diferencia del anterior, presenta ejes fibrovasculares más finos revestidos por células tumorales que carecen de capa mioepitelial, aunque ésta sí está presente en la periferia de los ductos. Su pronóstico es superponible al de otros tipos de CDIS.
La tercera variante la constituye el carcinoma papilar encapsulado. Esta entidad también se caracteriza por ejes fibrovasculares habitualmente finos, revestidos por una población monomorfa de células con escasa o moderada atipia. Un hecho diferencial respecto a las entidades anteriormente descritas es la frecuente ausencia de células mioepiteliales no solo en el seno de las papilas sino también en la periferia de la lesión, lo que plantea la duda de si se trata de una proliferación infiltrante o in situ. A fecha de hoy, la OMS recomienda tratarla como lesión no infiltrante siempre que no haya un componente inequívoco de invasión estromal asociado.
El último apartado lo constituye el carcinoma papilar sólido, constituido por nidos sólidos, con finos ejes fibrovasculares en su interior difíciles de apreciar. Es frecuente que se asocie diferenciación neuroendocrina. Así como ocurre en los carcinomas papilares encapsulados, no es rara la ausencia de capa mioepitelial periférica, aunque la OMS también aconseja manejarlo como una lesión in situ.
El término papiloma atípico constituye un punto de discordia. Page et al. denominan papiloma con CDIS a aquellas lesiones papilares con áreas de CDIS de bajo grado ≥3mm mientras que si es <3mm lo clasifican como papiloma con atipias4. Collins et al. no le dan tanta importancia a la extensión de la lesión sino al hecho de que la proliferación atípica presente algunas, pero no todas, de las características de un CDIS de bajo grado para catalogarlo como papiloma atípico5. La OMS, por su parte, aconseja seguir criterios de tamaño más que de proporción.
Uno de los principales problemas pendientes de consenso es el manejo de las lesiones papilares tras su diagnóstico mediante biopsia con aguja gruesa o citología. La necesidad de realizar una exéresis quirúrgica tras el diagnóstico de carcinoma papilar o lesión papilar atípica no plantea en la actualidad grandes dudas, pero el dilema surge en el resto de los casos. El temor principal que subyace es la probable heterogeneidad de la lesión y el no llegar a diagnosticar áreas atípicas que puedan coexistir si no se extirpa. De hecho, la frecuencia de hallar una entidad de mayor grado (véase hiperplasia ductal atípica, carcinoma in situ o infiltrante) tras el diagnóstico de un papiloma intraductal varía según las series entre el 0 y el 25%6,7.
En resumen, las lesiones papilares siguen siendo un campo complicado tanto para el patólogo como para el clínico a la hora de abordar su manejo. La tendencia a realizar procedimientos diagnósticos cada vez menos invasivos aumenta el número de estas lesiones diagnosticadas mediante citología o punción con aguja. En estos casos, ante la falta de criterios histológicos inequívocos que permitan diferenciar claramente cada entidad, el uso de marcadores que identifiquen las células mioepiteliales puede resultar de gran ayuda.
