Síndrome de Eagle: ictus de repetición como presentación clínica; calcificación estilohioidea completa

Sanz Gonzalo, Juan José; Maiz Cal, Javier; Lao Luque, Xavier; Viscasillas Pallàs, Guillem; Zschaeck Luzardo, Christiane

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El 85% de los casos son mujeres y se manifiesta entre la segunda y la tercera década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4">4,5</a>.El origen de la elongación o calcificación de la apófisis estiloides no está claro y podría tratarse de una retención de cartílago embrionario que mantiene su potencial de crecimiento y maduración ósea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3">3,6</a>. Por otro lado, se ha intentado relacionar este síndrome, sin evidencia demostrada, con tonsilectomía previa, traumatismo cervicofaríngeo o tendinitis en la unión del ligamento estilohioideo con el asta menor del hueso hioides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3">3,6–8</a>.La presentación clínica es habitualmente con algias faringocervicales inespecíficas (clínica clásica) que se exacerban con la palpación de la fosa amigdalar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1">1,2</a>. La manifestación clínica con ictus depende de la compresión de la carótida interna que, a su vez, depende de la dirección del crecimiento de la apófisis estiloides.En el diagnóstico diferencial se debe considerar disfunciones craneomandibulares, artritis temporal, neuralgias trigeminales y glosofaríngeas, migrañas, cefalea histamínica, dolor secundario a terceros molares impactados, tumores de orofaringe o cavum, síndrome de la arteria carótida y síndrome de Ernest<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3">3,4,6,7,9</a>.Caso clínicoVarón de 35 años, sin antecedentes patológicos de interés, que presentaba una clínica de ictus de repetición en relación con los giros cervicales. El paciente tenía una radiología cervical en la que destacaban unas apófisis estiloides alongadas hasta prácticamente el hueso hioides (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Se intervino quirúrgicamente al paciente mediante cervicotomía en U de ambas apófisis estiloides que se resecaron íntegramente. Se pudo comprobar que las apófisis estiloides estaban bilateralmente alargadas, articuladas en su extensión y resultaba difícil diferenciar un alargamiento de la estiloides o una calcificación del ligamento estilohioideo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). El paciente quedó asintomático y no tuvo complicaciones postoperatorias.<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia>DiscusiónLa manifestación clínica del síndrome de Eagle suele pasar inadvertida por la inespecificidad de sus síntomas, aunque se debe tener presente en proceso diagnóstico.La tomografía computarizada es el método de elección para el diagnóstico radiológico (ya que permite reconstrucciones multiplanares y tridimensionales).En casos en que predominen los síntomas vasculares carotídeos, el tratamiento de elección es el quirúrgico. Según nuestro parecer, el abordaje cervical es de elección en estos casos, puesto que permite un campo familiar para el otorrinolaringólogo, facilita el control del eje vascular, permite ser más radical “en altura” en la exéresis de la estiloides y, a su vez, facilita el control de estructuras nerviosas vecinas. Resulta imprescindible tener un conocimiento cuidadoso de la región estilomastoidea y su relación íntima con la carótida interna.Tras la cervicotomía lateral, resulta fundamental identificar el hueso hiodes como punto de partida de la disección; se aísla la inserción en el asta menor del hiodes y se asciende hacia la estiloides. La disección siguiendo la calcificación lineal y adherida a ésta evita problemas con las importantes relaciones vasculares y nerviosas de la vecindad. Se establece una relación posterior con el nervio hipogloso y se aconseja la sección en fragmentos del ligamento osificado para facilitar la exéresis total con el menor riesgo para dicho nervio.La vía transoral presenta mayor dolor postoperatorio y un peor control intraoperatorio. Se han descrito complicaciones arteriales graves con este abordaje<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10">10,11</a> y estaría limitado a casos en que se pudiera palpar submucosamente la apófisis estiloides.Es importante tener en consideración este síndrome ante el cuadro clínico de algias faríngeas inespecíficas, odinofagia localizada o sensación de cuerpo extraño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11">11</a>.La apófisis estiloides prominente, con o sin clínica aparente, se presenta en la población de manera muy variable, según los estudios revisados, que oscila entre un 18 y un 40% de la población en algunas series en que se ha analizado exclusivamente la longitud radiográfica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a>. Eagle, en su publicación original, confirmó el proceso estiloide alargado en un 4% de sus casos; estos pacientes presentaban apenas un 4% de síntomas acompañantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12">12</a>. En las series de Kaufman, en 1970, se evidenció el alargamiento del proceso estiloide en el 7,3% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13">13</a>. Esto nos lleva a concluir que la mayoría de los pacientes con proceso estiloide alargado están asintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib13">13,14</a>.Muchos autores consideran que ese síndrome es característico de la edad adulta, pero pensamos que se trata de un proceso continuo de osificación progresiva desde la adolescencia. En edades más tempranas, se observa una mayor fibrosis del ligamento; este periodo es asintomático. A medida que evoluciona el proceso, ocurre la calcificación, con o sin manifestación de los síntomas clásicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5">5</a>." 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ISSN: 0001-6519

Acta Otorrinolaringológica Española, Órgano Oficial de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, y de la Academia Iberoamericana de Otorrinolaringología, es la revista más importante en Español dedicada a la Otorrinolaringología. En ella se reflejan los continuos progresos científicos y técnicos de la especialidad, lo que la convierte en una importante herramienta para mantenerse actualizado. La revista publica colaboraciones originales (artículos de investigación básica e investigación clínica), artículos de revisión, comunicaciones breves, casos clínicos, e imágenes, los cuales son sometidos a un riguroso proceso de revisión por pares. Todos los artículos publicados están además disponibles en inglés.

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