Paciente de 47 años que consultó por tos y edema facial de dos semanas de evolución. A la exploración física destacaba ingurgitación yugular bilateral y circulación colateral en cara anterior del tórax. La tomografía computarizada (TC) evidenció una masa de 4,3 cm que producía infiltración difusa del mediastino medio y compresión de vena cava superior y arteria pulmonar derecha (fig. 1A-B). Ante la sospecha diagnóstica de síndrome de vena cava superior secundario a tumor mediastínico, se realizó mediastinoscopia. El diagnóstico histológico fue compatible con carcinoma de células en anillo de sello (CCAS) (fig. 1C-D). El estudio de extensión con tomografía por emisión de positrones (PET)/TC y endoscopia digestiva no evidenció ningún tumor primario. La paciente inició tratamiento con cisplatino-pemetrexed y radioterapia concurrente presentando progresión de la enfermedad con metástasis a distancia y falleciendo a los siete meses del diagnóstico.
Imagen de TC en la que se aprecia una masa de contornos irregulares de 4,3 cm, que produce una infiltración difusa de mediastino medio y produce disminución del calibre por compresión de vena cava superior (A) y de arteria pulmonar derecha (B). C) Imagen histológica con tinción hematoxilina-eosina en la que destaca la presencia de células redondas con una gran vacuola citoplasmática que desplaza el núcleo a la periferia, adoptando el fenotipo tan característico que tradicionalmente se ha comparado con el de un anillo de un sello. D) Imagen inmunohistoquímica en la que se aprecian células tumorales positivas para citoqueratina 7 (CK7).
Los CCAS son un subtipo de adenocarcinoma mucinoso con comportamiento agresivo que normalmente se originan en el tracto gastrointestinal. Los CCAS de origen primario desconocido son extremadamente infrecuentes, suponen un reto diagnóstico-terapéutico y conllevan un pronóstico ominoso1. La localización mediastínica podría deberse a la presencia de tejido ectópico residual, de forma análoga a lo descrito en carcinomas pancreáticos2, hepáticos o entéricos en dicha localización.
Consentimiento informadoSe obtuvo el consentimiento informado por parte de la paciente para la publicación de sus datos clínicos y el uso de las imágenes diagnósticas.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
