Niña de cuatro años de edad con telarquia de dos semanas de evolución y sangrado vaginal en las últimas 48 horas. No presenta otra sintomatología ni aceleración del crecimiento. Niegan aporte hormonal exógeno. Exploración Física: talla 106 cm (-0.2 DS), peso 20 kg (0.7 DS). Telarquia bilateral con hiperpigmentación aerolar. No tiene otras discromías. No pubarquia. Estadio puberal Tanner II. Sangrado vaginal activo. Resto de la exploración normal.

Se inicia el diagnóstico diferencial de pubertad precoz. Edad ósea acorde a edad cronológica. Destaca estradiol en sangre de 39 ng/L con gonadotrofinas suprimidas (FSH, LH). Test de estímulo LHRH sin elevación de gonadotrofinas, compatible con pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz (PPP).

La ecografía pélvica evidencia un aumento de tamaño del anejo izquierdo (fig. 1) compatible con quiste ovárico simple, sin poder descartar otro tipo de tumoración, por lo que se realiza a los ocho días resonancia magnética que objetiva una disminución franca del tamaño de la lesión (fig. 2) con diagnóstico de quiste ovárico autónomo. Marcadores tumorales negativos (alfa-fetoproteína, B-hCG).

Figura 1.

Ecografía abdominal: A) y B) cortes transversal y longitudinal, respectivamente de la pelvis donde se evidencia lesión anexial izquierda (medida en las imágenes), sin evidenciarse parénquima ovárico normal, de 4,6 cm de eje mayor y un volumen aproximado de 22cc. En C) no se demuestra vascularización interna.

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Figura 2.

Resonancia magnética: A) secuencia TSE T2 sagital, B) y C) secuencias TSE T2 coronal, D) secuencia SE T1 axial y E) secuencia TSE T1 tras la administración de gadolinio.

Se evidencia el cuerpo uterino aumentado de tamaño (flecha roja en A), el anejo derecho con folículos milimétricos normales (flecha verde en B) y una lesión anexial izquierda marcadamente hiperintensa en T2 (B) hiperintensa en T1 y sin realce tras la administración del contraste intravenosos (E) compatible con quiste hemorrágico, que ha disminuido de tamaño con respecto al estudio ecográfico previo midiendo 22 mm de eje mayor (flecha azul en las imágenes).

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Se adopta actitud conservadora, seguimiento estrecho y reevaluación a los tres y seis meses desde el diagnóstico, objetivándose desaparición del quiste, involución de la telarquia, remisión del sangrado y normalización de valores hormonales.

Los quistes ováricos prepuberales pueden ser hormonalmente activos produciendo una PPP. El manejo conservador o quirúrgico dependerá de las características ecográficas, clínicas y marcadores tumorales. Aunque en muchos casos debe ser conservador, requiere seguimiento estrecho por riesgo de permanencia, recurrencia o desarrollo del síndrome de McCune-Albright.