Congenital nasal pyriform aperture stenosis: Diagnosis, management and technical considerations

Abstract

Background

Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS) is a rare cause of nasal obstruction in neonates with respiratory distress manifestations. Diagnosis is made with craniofacial computed tomography, prompt and precise treatment creates good outcomes in these patients.

Aim

To present our experience in diagnosis and management considerations with this rare pathology and a case series of our surgically managed patients.

Methods

A retrospective, analytical study of CNPAS patients surgically managed over a period of seven years. Evaluation and follow up was reviewed.

Results

Thirteen patients were evaluated; pyriform aperture mean width was 5.5 mm. Of these patients, 31% also had Congenital Midnasal Stenosis. Medical treatment failed for all the patients and they required surgical enlargement of the pyriform aperture. No complications were seen and all patients improved in symptoms and development.

Conclusions

Congenital nasal obstruction can be fatal in new-borns, CNPAS is a rare differential diagnosis that must be completely evaluated, properly treated with conservative management and if it fails, with well-planned and executed surgery. Follow-up shows high rates of success.

Resumen

Antecedentes

La estenosis congénita de la apertura piriforme nasal (CNPAS, por sus siglas en inglés) es una causa poco frecuente de obstrucción nasal en los recién nacidos, con manifestaciones de dificultad respiratoria. El diagnóstico se realiza por tomografía computarizada cráneo-facial. Se requiere un tratamiento rápido y preciso para mejorar los resultados en estos pacientes.

Objetivos

Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y las consideraciones del tratamiento de esta enfermedad. Se evalúa una serie de casos de pacientes tratados quirúrgicamente.

Métodos

Estudio retrospectivo y analítico de pacientes con CNPAS tratados quirúrgicamente en un período de 7 años. Revisión de la evaluación y seguimiento.

Resultados

Se evaluaron 13 pacientes; la anchura media de la apertura piriforme fue de 5,5 mm. El 31% de los pacientes también tenían estenosis nasal media congénita. Todos los pacientes fallaron al tratamiento médico y requirieron agrandamiento quirúrgico de la apertura piriforme. No se observaron complicaciones en los pacientes, mejorando los síntomas y el desarrollo.

Conclusiones

La obstrucción nasal congénita puede ser letal en los recién nacidos, siendo la CNPAS un diagnóstico diferencial poco frecuente que debe evaluarse por completo, y tratarse adecuadamente de manera conservadora; en caso de fallo, debe realizarse cirugía bien planificada y ejecutada. El seguimiento muestra altas tasas de éxito.