Endolymphatic sac tumours are uncommon. They have been classified as adenocarcinomas with a low degree of malignancy and no metastases have yet been documented. We report on a female patient with Von Hippel-Lindau disease and Ménière's syndrome suffering from an endolymphatic sac tumour. Diagnosis and early treatment are essential to preserve hearing, so long-term monitoring is recommended when this clinical combination is encountered.
Los tumores del saco endolinfático son tumores raros. Se han clasificado como adenocarcinomas de grado bajo de malignidad y hasta la fecha no se ha documentado metástasis. Presentamos a una paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau y síndrome de Ménière con un tumor de saco endolinfático. El diagnóstico y tratamiento precoz son esenciales para conservar la audición, por lo que se recomienda, ante una clínica sugestiva, realizar un seguimiento durante años.
