La Enfermedad quística renal unilateral localizada, se caracteriza por el reemplazo de todo o de una porción de uno de los riñones, por múltiples quistes simples no encapsulados. Describimos un caso -que para nuestro conocimiento sería el primero de la bibliografía española-, de esta rara condición benigna, que es necesario conocer para distinguirla de otras con más trascendencia. A diferencia de la enfermedad renal poliquística autosómica dominante, es unilateral, no es familiar, no es progresiva, ni se asocia con insuficiencia renal o con quistes en otros órganos abdominales. La ausencia de encapsulación permite, generalmente, distinguirla del nefroma quístico multilocular y del carcinoma renal quístico.
Unilateral and localized cystic disease of the kidney, is characterized by the substitution of either all or a portion of one of the kidneys, by no encapsulated, multiple simple cysts. We present a case - to our knowledge the first in the Spanish bibliography -, of this rare benign condition that needs to be recognized to be differentiated from more transcendent ones. Contrary to autosomal dominant polycystic kidney disease, it is unilateral, it is not familiar, and it is neither progressive nor associated with renal insufficiency or with cysts in other abdominal organs. Lack of encapsulation allows, in general, to distinguish it from multilocular cystic nephroma and cystic renal carcinoma.
