Los tumores retroperitoneales primarios son neoformaciones extremadamente raras, de naturaleza maligna en la mayoría de los casos. Presentamos el caso de un varón de 48 años con una gran masa retroperitoneal detectada durante el estudio de un síndrome constitucional. La masa fue tratada quirúrgicamente y el diagnóstico anatomopatológico fue de histiocitoma fibroso maligno. Realizamos una revisión de la literatura y analizamos su presentación clínica, hallazgos histológicos, pruebas diagnósticas de imagen y manejo terapéutico.
Retroperitoneal tumours are extremely rare neoplasms, most of them malignant. We described the case of a 48-year-old man with a large retroperitoneal mass detected during the study of a constitutional syndrome. The mass was treated surgerically and pathological diagnosis was malignant fibrous histiocytoma. Literature is reviewed and clinical features, histological findings, radiological techniques and therapeutic management are analyzed.