Tríada de Lenk como presentación clínica del angiomiolipoma

El angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna compuesta por cantidades variables de tejidoadiposo maduro, músculo liso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. Aproximadamente un 20% de todoslos AML, se detectan en pacientes con el Síndrome de la Esclerosis Tuberosa, trastorno autonómico dominanteque se asocia a retraso mental, epilepsia, adenoma sebáceo.
La presencia de hemorragia retroperitoneal masiva, conocida como Síndrome de Wunderlich se ha documentadoen hasta un 10% de los pacientes y representa la complicación más importante y temida de estaslesiones.
La TAC identifica las zonas del tejido adiposo, correspondiente a una baja atenuación entre 20-100Hounsfield, dicho coeficiente dependerá del contenido y madurez de la grasa intratumoral y de la presenciao no de hemorragias.
En el caso de pacientes con AML pequeños que requieren intervención debido a la presencia de síntomas,en pacientes con ET o AML multicéntricos y en pacientes en quienes la preservación de la funciónrenal reviste particular importancia el enfoque preferido es la cirugía ahorradora de nefronas con nefrectomíaparcial o embolizaciòn selectiva.
Presentamos un caso de una paciente de 59 años con un angiomiolipoma gigante quién debuta con elSíndrome clínico conocido como Tríada de Lenk.

Angiomyolipoma (AML) is a benign clonal neoplasm that consists of varying amounts of mature adiposetissue, smooth muscle, and thick-walled vessels.
Approximately 20% of AMLs are found in patients with tuberous sclerosis syndrome (TS), an autosomaldominantdisorder characterized by mental retardation, epilepsy, and adenoma sebaceous, a distinctiveskin lesion.
Massive retroperitoneal hemorrhage from AML, also known as Wunderlich's syndrome, has been foundin up to 10% of patients and represents the most significant and feared complication.
The presence of even a small amount of fat within a renal lesion on CT scan (confirmed by Hounsfieldunit¿s =10) is considered diagnostic of AML. Intervention should be considered for larger tumors, particularlyif the patient is symptomatic, taking into account patient age, comorbidities, and other related factors.A nephron-sparing approach, via either partial nephrectomy or selective embolization, is clearly preferred.
We present the case of a fifty-nine-year old patient with an angiomyolipoma and massive retroperitonealhemorrhage with Lenk syndrome.