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Unos de los tres tipos principales de tumores aórticos primarios, los angiosarcomas aórticos, son sumamente raros, con sólo 25 casos clínicos publicados. Las complicaciones tromboembólicas periféricas son la forma de presentación descrita con más frecuencia y, por esta razón, estos tumores pueden confundirse con la enfermedad oclusiva aortoilíaca. Describimos un caso excepcional de angiosarcoma toracoabdominal extenso que se presentó con hipertensión, anemia severa e isquemia visceral en una mujer joven.
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