El leiomiosarcoma de la vena ilíaca es un tumor muy poco frecuente. Describimos el caso de un hombre de 55 años de edad con este tumor localizado en la vena ilíaca izquierda. El paciente refirió dolor abdominal y hematuria. La ecografía abdominal y la tomografía computarizada demostraron una masa bien definida en la región inguinal izquierda que se originaba de la vena ilíaca izquierda. La biopsia ecoguiada fue compatible con un tumor maligno. El paciente fue intervenido y se detectó una masa multinodular maligna fijada a la pared posterolateral de la vena ilíaca. El tumor se resecó en bloque y se efectuó reconstrucción venosa mediante un segmento de vena safena. El curso postoperatorio transcurrió sin incidentes y el estudio histológico de la muestra disecada confirmó microscópicamente que se trataba de un leiomiosarcoma. A los 29 meses de la resección quirúrgica completa no había signos de recidiva o metástasis.
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