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Describimos un caso poco frecuente de leiomiosarcoma de la vena mesentérica superior con metástasis hepáticas concomitantes, en una mujer de 62 años de edad. La paciente fue tratada quirúrgicamente mediante resección tumoral y reparación venosa, hemicolectomía derecha y lobectomía hepática derecha. Debido a la positividad, aunque débil, del tumor para la detección del gen c-kit, la paciente fue tratada con mesilato de imatinib para la prevención de las recidivas tumorales hepáticas. Después del tratamiento quirúrgico realizado, la paciente ha sobrevivido durante 3 años.
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