El sarcoma fibromixoide de bajo grado (SFMBJ) es un sarcoma de partes blandas caracterizado por una histología aparentemente benigna y un curso clínico indolente y maligno, como consecuencia del desarrollo de recurrencias locales y metástasis a distancia. La cirugía constituye el tratamiento de elección.
Caso clínicoVarón de 17 años que presenta tumoración indolora en ingle derecha de 3 meses de evolución. En la primera exploración se aprecia un nódulo duro y fijo en ingle derecha, que con angio-RM se encuentra por delante de los vasos femorales. La punción aspirativa con aguja fina (PAAF) es compatible con tumor mesenquimal benigno, por lo que se opta por un tratamiento conservador. Tres años después, la masa experimenta un crecimiento rápido. Una segunda PAAF emite el diagnóstico de tumor mesenquimal, mixoide y fusocelular de baja agresividad. Los estudios de imagen revelan que el tumor afecta a la arteria femoral común derecha. Para la resección completa se necesita extraer en bloque el tumor con la arteria femoral y su bifurcación, con la interposición de un injerto de vena safena. El estudio anatomopatológico establece el diagnóstico de SFMBJ. Al existir infiltración tumoral de los bordes quirúrgicos, el paciente recibe radioterapia local externa.
ConclusiónTras 6 años de control clínico, el injerto vascular está permeable y no existen indicios de recidiva tumoral, ni local ni a distancia.
Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a sarcoma affecting soft tissues that is characterised by apparently benign histological features and an indolent, malign clinical course resulting from the development of local recurrences and distant metastasis. Surgery is the referred treatment.
Case reportWe report the case of a 17-year-old male who had had a painless tumour in the right-hand side of the groin for 3 months. An initial exploration revealed a hard, fixed nodule in the right groin, which MR-angiography showed to be lying in front of the femoral vessels. Fine needle aspiration (FNA) is compatible with benign mesenchymal tumours, and conservative treatment was therefore chosen. Three years later, the mass began to grow quickly. A second FNA provided a diagnosis of a mesenchymal, myxoid, spindle-cell tumour with a low level of aggressiveness. Imaging studies revealed that the tumour affected the right common femoral artery. To perform the complete resection, the whole tumour had to be extracted in one piece along with the femoral artery and its bifurcation, and placement of a saphenous vein graft was carried out. A pathological study confirmed the diagnosis of LGFMS. Because the tumour had infiltrated into the surgical margins, the patient was submitted to local external radiotherapy.
ConclusionsAfter 6 years of clinical control, the vascular graft remains patent and there are no signs of recurrence of the tumour, either locally or at a distance.