C-ANCA positive necrotising scleritis and multiple sclerosis compatible with ocular Wegener: Treatment with rituximab

Abstract

Case report

A patient diagnosed with necrotizing scleritis, c-ANCA+, an orbital pseudotumour, and possible multiple sclerosis in 2003 was treated with oral cyclophosphamide and steroids with partial response. Between 2005 and 2010 she suffered self-limited episodes.

In 2010 a first scleral transplant was performed with poor outcome. She was treated with rituximab, and a second graft was performed with good results. At 12 months there was no change in magnetic resonance and the second graft healed.

Discussion

Wegener's disease with limited involvement of the orbit and/or the eye is a rare condition. The histopathology, blood analysis, symptoms and good response to treatment are the key to its diagnosis.

Resumen

Caso clínico

Paciente diagnosticada de escleritis necrotizante c-ANCA+, seudotumor orbitario y posible esclerosis múltiple; en 2003 realizó tratamiento con ciclofosfamida oral y esteroides con respuesta parcial. Entre 2005–2010 sufrió episodios oculares autolimitados.

En 2010 se realizó un primer trasplante escleral, con mala evolución. Se inició tratamiento con rituximab y se realizó segundo injerto con buena evolución. A los 12 meses no se observaron cambios en resonancia magnética y el segundo injerto cicatrizó.

Discusión

La enfermedad de Wegener con afectación limitada a la órbita y/o el ojo es una entidad poco frecuente. La anatomía patológica, analítica de sangre, clínica y buena respuesta al tratamiento son clave para su diagnóstico.