Combined central retinal artery and vein occlusion; first manifestation of lupus in a pediatric patient

Abstract

Combined central retinal artery and vein occlusion is uncommon in adults and even more so in young people. The main origins are vasculitis and thromboembolic disorders. The prognosis is poor due to irreversible visual loss and the development of neovascular glaucoma (NVG).

A 14 year-old male arrived at the clinic complaining of sudden and painless visual loss in the left eye. Best corrected visual acuity was light perception with clinical and fluoro-angiographic findings characteristic of combined central retinal artery and vein occlusion in his left eye. The findings in the systemic and laboratory studies led to a diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) and antiphospholipid syndrome. The patient received treatment with steroids and oral anticoagulant. Seven days later, due to prolonged coagulation time, he presented with a vitreous hemorrhage. He was then treated with intravitreal ranibizumab in order to prevent NVG. Afterwards, vitrectomy and retinal endophotocoagulation were performed.

To the best of our knowledge, this is the first presentation of a male, pediatric with SLE and combined occlusion to be published in the literature, and is also the first case treated with antiangiogenic agents that has not developed NVG at 12 months of follow-up.

Resumen

La oclusión combinada de arteria y vena central de la retina es poco común en adultos y aún más rara en pacientes jóvenes, siendo las vasculitis y los trastornos tromboembólicos las principales etiologías identificadas. La mayoría de los pacientes tiene un pronóstico sombrío debido al inevitable desarrollo de pérdida visual irreversible y glaucoma neovascular (GNV).

Presentamos el caso de un paciente de 14 años de edad que acudió aquejando pérdida visual súbita e indolora en el ojo izquierdo. La mejor agudeza visual corregida fue de percepción de luz, mostrando una exploración oftalmológica y fluorangiográfica característica de oclusión mixta de arteria y vena central de la retina del ojo izquierdo. Las alteraciones encontradas en la exploración física y en los estudios de laboratorio permitieron el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome antifosfolípidos. El paciente recibió tratamiento con esteroides y anticoagulante por vía oral, presentando hemorragia vítrea 7 días después debido a tiempos de coagulación prolongados. Para prevenir la aparición de GNV, se inició tratamiento con ranibizumab intravítreo y posteriormente se realizó vitrectomía y endofotocoagulación retiniana.

De acuerdo con nuestro conocimiento, este es el primer caso de un paciente masculino pediátrico con LES y oclusión mixta publicado en la literatura, y a su vez el primer caso tratado con antiangiogénicos que no ha desarrollado GNV a 12 meses de seguimiento.