Multidisciplinary management of retinoblastoma: Experience in 37 eyes

Abstract

Objective

To report the results of the multidisciplinary management of patients with retinoblastoma, including survival, enucleation rate, and systemic chemoreduction success.

Methods

A retrospective study was conducted on 27 patients (37 eyes) diagnosed with retinoblastoma, and treated by a multidisciplinary team in San Juan de Dios Hospital. Demographic information, clinical characterization, survival, local and systemic treatments were included in the analysis. Patients treated with intra-arterial chemotherapy (IAC) were also reviewed.

Results

The study included 14 male patients (52%). The median of age at presentation was 8 months (0.16–90). The median follow-up time was 33 ± 21 months. The diagnosis was made in 10 (37%) cases after 15 months old, with a median of 35 months (24–90). 17 (63%) patients had unilateral retinoblastoma, and 10 (37%) bilateral retinoblastoma. Leukocoria, isolated or associated with other signs, was the most frequent reason for referral (63%). Global enucleation rate was 57% (n = 21), being the primary treatment in 15 (55%) patients. Enucleation rate in unilateral retinoblastoma was 76.5%, and for bilateral retinoblastoma, it was 60% for one eye and 10% for both. Systemic chemotherapy was prescribed in 17 (63%) patients, with a mean number of cycles of 5.3 ± 2.1. The overall success of chemoreduction and focal therapy in order to avoid external radiotherapy and/or enucleation was 68%. Three patients were treated with IAC as a salvage therapy, controlling the tumor in 2 patients at 6 months of follow-up. These are the first cases reported in Chile. Survival rate was 100%.

Conclusion

Multidisciplinary management of retinoblastoma led to a survival rate and morbidity comparable with international reports.

Resumen

Objetivos

Reportar los resultados del manejo multidisciplinario de pacientes con retinoblastoma, incluyendo supervivencia global, tasa de enucleación y éxito de la quimiorreducción sistémica.

Métodos

Estudio retrospectivo 27 pacientes (37 ojos) con diagnóstico de retinoblastoma, tratados por un equipo multidisciplinario en el Hospital San Juan de Dios. Se incluyeron información demográfica, características clínicas, supervivencia, tratamiento local y sistémico. Se realizó además un subanálisis de tratamiento con quimioterapia intraarterial (QIA).

Resultados

Catorce pacientes (52%) fueron de sexo masculino. La mediana de edad al ingreso fue de 8 meses (0,16-90). La mediana ± desviación estándar de seguimiento fue de 33 ± 21 meses. Diez casos (37%) se diagnosticaron después de los 15 meses de edad, con una mediana de 35 meses (24-90). En 17 (63%) pacientes fueron retinoblastomas unilaterales, mientras 10 (37%) tuvieron retinoblastoma bilateral. La leucocoria, aislada o asociada a otros signos, fue el motivo de consulta más frecuente (63%). La tasa global de enucleación fue del 57% (n = 21), siendo el tratamiento primario en 15 (55%) pacientes. La tasa de enucleación en retinoblastoma unilateral fue del 76,5% y en retinoblastoma bilateral del 60% de un ojo y el 10% de ambos. Diecisiete (63%) pacientes recibieron quimioterapia sistémica (media de ciclos: 5,3 ± 2,1). El éxito global de la quimiorreducción sistémica y la terapia focal fue del 68%. Tres pacientes fueron tratados con QIA como terapia de rescate, logrando controlar el tumor en 2 pacientes a 6 meses de seguimiento, siendo los primeros casos en Chile. La supervivencia fue del 100%.

Conclusión

El manejo multidisciplinario del retinoblastoma permite una supervivencia y una morbilidad comparable con la literatura internacional.