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Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología (English Edition)
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Vol. 97. Issue 7.
Pages 413-416 (July 2022)
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Vol. 97. Issue 7.
Pages 413-416 (July 2022)
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Rapidly progressive orbital intravascular papillary endothelial hyperplasia in a newborn
Hiperplasia endotelial papilar intravascular orbitaria rápidamente progresiva en un recién nacido
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S.I. Plazola-Hernándeza,
Corresponding author
plazolasara@gmail.com

Corresponding author.
, I. Arroyo-Garzab, A. Rodríguez-Reyesc
a Departamento de Órbita y Oculoplástica, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, Mexico City, Mexico
b Departamento de Oftalmología y Ciencias Visuales, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Tecnológico de Monterrey, Nuevo León, Mexico
c Departamento de Patología Ocular, Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes, Mexico City, Mexico
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Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH), also known as “vegetant intravascular haemangioendothelioma”, is a rare benign proliferation of vascular endothelial cells secondary to intravascular thrombosis and thrombus organisation. It can develop from vascular lesions such as haemangiomas, pyogenic granulomas or varicose veins. This vascular tumour of the skin and subcutaneous tissue may exhibit rapid and progressive growth, and is usually located in the neck or head. Ocular presentation is unusual and orbital involvement is even rarer. We report a case of a preterm newborn male with a rapidly growing left orbital mass that was histologically diagnosed as intravascular papillary endothelial hyperplasia. He was successfully managed with total excision of the tumour and propranolol therapy and remains recurrence free after an eight-year follow-up.

Keywords:
Orbit
Intravascular papillary endothelial hyperplasia
Intravascular
Orbital tumour
Masson’s tumour
Vegetant intravascular hemangioendothelioma
IPEH
Resumen

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH), también conocida como “hemangioendotelioma vegetante intravascular”, es una proliferación benigna y rara de células endoteliales vasculares, secundaria a trombosis intravascular u organización del trombo. Puede desarrollarse a partir de lesiones vasculares como hemangiomas, granulomas piógenos o varices. Este tumor vascular de la piel y del tejido subcutáneo puede presentarse como crecimiento rápido y progresivo, y es usualmente localizado en cuello o cabeza. La presentación ocular es inusual y el involucro orbitario es todavía más raro. Reportamos un caso de un varón recién nacido pretérmino, el cual presentó una masa orbitaria izquierda de crecimiento rápidamente progresivo y se obtuvo el diagnóstico por histología de hiperplasia endotelial papilar intravascular. El paciente fue exitosamente tratado mediante una escisión total del tumor y terapia con propranolol. Actualmente después de un seguimiento de 8 años ha permanecido sin recurrencias.

Palabras clave:
Órbita
Hiperplasia endotelial papilar intravascular
Intravascular
Tumor orbitario
Tumor de Masson
Hemangioendotelioma vegetante intravascular
IPEH

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