Paediatric Horner syndrome. A case series of 14 patients in a tertiary hospital

Abstract

Background

Horner syndrome (HS) is characterised by the triad of upper eyelid ptosis, miosis, and facial anhidrosis. Due to its wide variety of causes, it can occur at any age, and is uncommon in paediatrics. The aetiology and diagnostic approach of paediatric HS (PHS) is controversial.

Objective

The purpose of this study is to describe the clinical characteristics of a 14 case series, focusing on the aetiology of HS and the clinical evolution the patients presented.

Methods

A retrospective observational study was conducted on patients under 14 years-old (enrolled between 1st January 2009 and 30th April 2020). Depending on the age at diagnosis (before or after the first 5 months of life), the study cases were divided into two groups: congenital or acquired.

Results

Fourteen patients, with a mean age of 8.5 months, were enrolled. The most frequent cause of PHS were tumours (6/14), with the most representative neoplasm being neuroblastoma (4/14). Of the acquired cases (8/14), the most frequent cause was iatrogenic (5/8), mainly secondary to cervical or thoracic surgery. The main origin of congenital HS (6/14) was neuroblastoma (4/6), being the first manifestation of the disease in 50% of patients (2/4).

Conclusion

HS may be the first sign of a major underlying disease, such as neuroblastoma. For this reason, children presenting with HS of unknown origin require imaging studies to exclude a life threatening disease. A thorough examination is essential for early diagnosis of these patients.

Resumen

Antecedentes

El síndrome de Horner (SH) se caracteriza por la triada de ptosis palpebral, miosis y anhidrosis facial. Debido a su amplia variedad de causas puede ocurrir en cualquier edad, siendo infrecuente en pediatría. La etiología y estudio diagnóstico del SH pediátrico (SHP) es motivo de controversia.

Objetivo

Describir las características clínicas de una serie de 14 niños diagnosticados de SH, incidiendo en la etiología del SH y en la evolución clínica que presentaron.

Métodos

Estudio observacional retrospectivo de pacientes menores de 14 años diagnosticados de SHP en nuestro centro entre el 01 de enero del 2009 y el 30 de abril del 2020. En función de la edad al diagnóstico, los casos se dividieron en congénitos (antes de los cinco meses) y adquiridos.

Resultados

Se reclutaron 14 pacientes, con una mediana de edad al diagnóstico de 8,5 meses. La causa más frecuente de SHP fue tumoral (6/14), siendo la neoplasia más representativa el neuroblastoma (4/14). De los casos adquiridos (8/14), la causa más frecuente fue iatrogénica (5/8), secundario a cirugía cérvico-torácica. La etiología principal del SH congénito (6/14) fue el neuroblastoma (4/6), siendo la primera manifestación clínica de la enfermedad en el 50% de los pacientes (2/4).

Conclusiones

El SH puede ser el primer signo de una enfermedad subyacente grave, como es el neuroblastoma. Por este motivo, es necesario realizar un adecuado estudio de extensión en todos los pacientes pediátricos diagnosticados de SH sin una causa clara atribuible. Es fundamental un examen riguroso para un diagnóstico precoz de estos pacientes.