El carcinoma medular de tiroides (CMT) es un tumor poco frecuente, que en la mayoría de las series es esporádico (más del 75% casos), si bien en las áreas con concentración de pacientes con síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN) el tumor familiar puede ser más frecuente1–3. En este tumor la cirugía es la única opción de tratamiento con potencial curativo, pero a pesar de una técnica quirúrgica radical adecuada la tasa de recurrencia en este tumor es alta, entre el 30-65%, en la mayoría de las series1,4. En el manejo de la recidiva del CMT la cirugía es el tratamiento más efectivo y el único potencialmente curativo. Sin embargo, no hay consenso sobre cuándo debe iniciarse y cuál es la mejor técnica quirúrgica5. Como regla general, en la recidiva localizada la cirugía parece ser más efectiva, mientras que en la enfermedad diseminada el tratamiento de elección es médico paliativo5. El objetivo del presente estudio es evaluar los resultados del tratamiento quirúrgico en el CMT recidivado a nivel cervical.
La población a estudio la constituyen los pacientes con CMT intervenidos en los que se consiguen criterios de curación, y que a lo largo de su seguimiento presentan recidiva tumoral. Se considera que un paciente presenta criterios de curación cuando a los 6 meses del tratamiento presenta ausencia de síntomas y signos de enfermedad, valores de calcitonina (CT) en suero inferiores a 10pg/ml en 2 determinaciones consecutivas entre el 3er y el 6.° mes tras la intervención; y ausencia de elevación de los niveles de CT tras estímulo con pentagastrina o calcio. Se considera recidiva a aquellos pacientes que, a partir de los 6 meses del tratamiento, y tras cumplir criterios de curación, presentan aumento de los niveles de CT por encima de 10pg/ml y/o elevación de los niveles de CT tras estímulo con pentagastrina o calcio. Se excluyen del estudio a aquellos pacientes con un seguimiento incompleto o inferior a 2 años tras la cirugía inicial.
De los 124 pacientes intervenidos de CMT con intención curativa, se excluyen los 8 con persistencia de la enfermedad (fig. 1). Tras un seguimiento medio de 89±49 meses, de los 116 pacientes que cumplían criterios de curación, 23 presentaron recidiva tumoral, siendo la tasa de recidiva del 20%. El tipo más frecuente de CMT fue el familiar asociado al síndrome de MEN 2A (70% casos). Los tipos de recidiva fueron: enfermedad metastásica diseminada en el 13% (n=3) de los casos; enfermedad localizada en el 69,6% (n=16) y enfermedad bioquímica no localizada en el 17,4% (n=4).
Los 16 pacientes (69,6%) con recidiva cervical (tiempo de recidiva de 60±32 meses) fueron sometidos a tratamiento quirúrgico, completando en todos los casos la cirugía inicial a tiroidectomía total, vaciamiento central bilateral y vaciamiento cervical yugular bilateral. Tras la cirugía, 15 de los 16 casos (93,6%) cumplieron criterios de curación a los 6 meses de la cirugía, presentando el caso restante persistencia de la enfermedad. Con un seguimiento medio de 196±116 meses poscirugía, el 53,3% (n=8) siguen cumpliendo criterios de curación, y el 46,7% restante (n=7) han presentado una segunda recidiva (fig. 2). La forma clínica más frecuente de segunda recidiva fue la forma diseminada. En 2 de las recidivas la enfermedad fue localizada a nivel cervical, y requirieron sucesivas reintervenciones a lo largo de los años sin conseguir criterios de curación. Una de las recidivas fue bioquímica.
El carcinoma medular de tiroides es esporádico en aproximadamente el 75% de los casos, si bien en áreas endémicas de síndrome de MEN, como la nuestra, este porcentaje llega a invertirse1,3. Este aspecto condiciona que nuestra tasa de recurrencia sea más baja que la reportada en la mayoría de las series. Esto se debe al diagnóstico precoz de los casos familiares, una vez que se ha diagnosticado el caso índice familiar mediante detección genética y, por lo tanto, se tratan pacientes más jóvenes en estadios más precoces de la enfermedad lo cual condiciona un mejor pronóstico y menor tasa de recidiva. Sin embargo, en la misma etapa de la enfermedad, el pronóstico es el mismo para la variedad esporádica y familiar1–5.
Las recurrencias son un factor de mal pronóstico, ya que conducen a una mayor morbilidad secundaria a la enfermedad, a la cirugía y a los frecuentes efectos posteriores del tratamiento médico aplicado a estos tumores6. Las recidivas cervicales precisan de un diagnóstico precoz y un tratamiento quirúrgico adecuado para conseguir buenos resultados oncológicos. Así, en nuestra serie el 93,8% de los casos con recidiva cervical consiguieron criterios de curación tras la cirugía, y más de la mitad persisten con criterios de curación a lo largo del seguimiento (fig. 2)2,6,7.
En los últimos años, es fundamental que estos pacientes sean manejados por equipos multidisciplinarios de centros especializados8 para mejorar los resultados. De esta manera, se consiguen rescatar recidivas localizadas para el tratamiento quirúrgico, y en los casos no subsidiarios de cirugía la supervivencia se prolonga significativamente con las nuevas terapias médicas2,9,10.
En conclusión, podemos decir que el tratamiento quirúrgico de la recidiva cervical local del CMT consigue criterios de curación en un alto porcentaje de casos, y más de la mitad de ellos persisten con criterios de curación más de 10 años. Por todo ello, el CMT debería ser tratado inicialmente en unidades multidisciplinares de referencia para realizar una cirugía adecuada inicial y de las recidivas, y realizar un tratamiento individualizado multidisciplinar para conseguir una supervivencia prolongada.
