Introducción: Los paragangliomas, que son tumores infrecuentes y en general benignos, derivados de las células cromafines del sistema paragangliónico extraadrenal, de origen neuroectodérmico. Pueden aparecer de forma esporádica o familiar y con frecuencia se asocian con una alta morbilidad.

Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de los paragangliomas intervenidos en nuestro centro entre 2003 y 2013. Se analiza edad, sexo, antecedentes, forma de presentación, niveles de catecolaminas, intervención, características anatomopatológicas y evolución.

Resultados: Se intervinieron 11 pacientes, 6 hombres y 5 mujeres, con edad media al diagnóstico del tumor de 53 años (17-73 años). Ninguno de los pacientes presentaba antecedentes familiares de feocromocitoma o paraganglioma ni otras enfermedades endocrinas asociadas. Siete pacientes presentaban hipertensión arterial (HTA), de los cuales sólo en 4 se acompañaba de síntomas característicos. Las pruebas de imagen (TAC, RMN y PET) mostraron como localización: 4 tumores retroperitoneales, 2 paraaóticos, 1 duodenal, 1 en cuerpo de páncreas y 3 en glomus carotídeo. No se apreciaron lesiones metastásicas en ninguno de los casos. Se evidenció un predominio de clínica asociado a la localización, puesto que los paragangliomas aortosimpáticos fueron los únicos sintomáticos. Asimismo en estos tumores sintomáticos se apreció una elevación de catecolaminas en orina o sangre, que no se puso de manifiesto en los paragangliomas de glomus, páncreas o duodeno. Todos fueron considerados candidatos a exéresis quirúrgica. De los abdominales, sólo 4 se consideraron tributarios de cirugía laparoscópica, que se completó con éxito en tres. No hubo incidencias destacables ni durante la intervención ni en el postoperatorio inmediato. La estancia media postoperatoria fue de 3,6 días. El tamaño medio fue de 4,7 cm y todos los tumores paraaórticos y retroperitoneales presentaron un diámetro mayor de 6 cm. El diagnóstico de paraganglioma fue confirmado mediante criterios anatomopatológicos en todos los casos. En los estudios AP no se apreciaron datos de malignidad. Hubo una recidiva tumoral en el paraganglioma pancreático, que precisó de DPC.

Conclusiones: Los paragangliomas son tumores infrecuentes y mayoritariamente benignos, que se asocian con una alta morbilidad por efecto de masa y por los niveles altos de catecolaminas que pueden traducir una clínica de HTA asociada a cefaleas, palpitaciones y ansiedad, sobre todo en los aortosimpáticos, siendo rara esta presentación clínica en los paragangliomas de cabeza y cuello en relación con el sistema nervioso parasimpáticos que son no secretores en el 95% de los casos. Son tumores más frecuentes en el varón y su diagnóstico es precoz en los casos de sintomatología llamativa y a veces también los asintomáticos por el aumento de las pruebas de imagen (incidentalomas). Aunque se cree que la mayoría de los paragangliomas son esporádicos, más de un tercio están asociados con 10 genes de susceptibilidad conocidos, siendo clara su implicación en la mutación de los genes RET, NF1 Y BVS y SDH. En la actualidad, la resección quirúrgica sigue siendo la única opción de tratamiento curativo, presentando a nivel abdominal la laparoscopia los mismos resultados que la cirugía abierta, aunque aquella no siempre es factible.