V-082 - ABORDAJE DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO DE UN CASO DE NESIDIOBLASTOSIS DEL ADULTO
Hospital General, Ciudad Real.
Introducción: La nesidioblastosis constituye una patología infrecuente que provoca hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno y está producida por una hiperplasia de los islotes pancreáticos. Con mayor frecuencia se presenta en la edad infantil, mientras que en adultos representa sólo de un 0,5 a un 5% de los casos de hiperinsulinismo orgánico, siendo más comunes como patología causal otras lesiones como el insulinoma. Presentamos el vídeo que ilustra el manejo diagnóstico-terapéutico de un caso de nesidioblastosis del adulto.
Caso clínico: Paciente mujer de 38 años sin antecedentes de interés que acude a la consulta de Cirugía General derivada por Endocrinología ante cuadros repetidos de hipoglucemia. Una analítica de sangre periférica mostró: glucosa de 91 mg/dl, insulina de 7,4 μU/ml y un péptido C de 1,7 ng/ml. Se realizó el test de ayuno en 72h y obteniendo resultado negativo. Un análisis de orina descartó hipoglucemia facticia por ingesta subrepticia de sulfonilureas. Anticuerpos anti-insulina, negativos. Las hormonas tiroideas y el cortisol se encontraban en límites de la normalidad. Se realizó ecografía abdominal, tomografía axial computarizada (TAC), Octreoscán, sin objetivar masas ni hallazgos sugestivos de insulinoma. El test de muestreo venoso con infusión intraarterial de calcio no demostró variaciones en el gradiente de insulina. Siendo diagnosticada de probable síndrome de hipoglucemias por hiperinsulinismo endógeno no-insulinoma (NIPHS) se plantea tratamiento conservador, demostrándose refractariedad a glucocorticoides, análogos de somatostatina, calcio-antagonistas y diazóxido y decidiéndose tratamiento quirúrgico. Se practica pancreatectomía corporo-caudal laparoscópica tras realizar ECO intraoperatoria que no identificó loes pancreáticas. El estudio anatomopatológico definitivo fue compatible con nesidioblastosis. En el postoperatorio la paciente evolucionó favorablemente, manteniendo durante todo el ingreso glucemias basales superiores a 90 mg/dl. Actualmente se encuentra asintomática, manteniendo glucemias e insulinemias dentro de la normalidad.
Discusión: La nesidioblastosis con frecuencia es una patología refractaria al tratamiento médico, que en determinados casos precisa de tratamiento quirúrgico mediante pancreatectomía distal o incluso total en segunda línea, representando una buena indicación para el abordaje laparoscópico. La ecografía intraoperatoria es necesaria para descartar pequeños insulinomas no diagnosticados preoperatoriamente. La nesidioblastosis es un trastorno infrecuente, pero debe estar presente en el diagnóstico diferencial de los cuadros de hipoglucemia con hiperinsulinismo endógeno en el adulto, una vez descartada la toma de sulfonilureas y posibles neoformaciones pancreáticas.