Objetivos: Describir y evaluar los pacientes con mutaciones germinales de CDH-1 intervenidos de gastrectomía total laparoscópica en nuestro Centro en los últimos diez años.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de todos los pacientes con mutación germinal patogénica en CDH1 intervenidos en nuestro Centro de gastrectomía total laparoscópica en Y de Roux con anastomosis esofagoyeyunal latero-lateral con endogia de 30 mm beige. Se revisaron características clínicas y demográficas, análisis genéticos, estudios endoscópicos preoperatorios, características anatomopatológicas de biopsias prequirúrgicas y piezas quirúrgicas, así como complicaciones inmediatas y tardías.

Resultados: Se incluyeron 11 pacientes pertenecientes a cuatro familias, intervenidos desde el año 2011 por ser portadores asintomáticos de una mutación en CDH1 con antecedentes familiares de cáncer gástrico difuso. La mediana de edad fue de 41 años (RIC 33,5-49), siendo el 54% mujeres. A todos se les realizó una gastroscopia preoperatoria con toma de biopsias según el protocolo de Cambridge, objetivando en el 72% lesiones compatibles con gastritis crónica. En el 27% de los pacientes el diagnóstico anatomopatológico prequirúrgico fue de adenocarcinoma difuso en anillo de sello. El 90,9% presentaron en la pieza quirúrgica focos de adenocarcinoma difuso gástrico en células anillo de sello (intramucoso o pT1). Todos los pacientes permanecieron ingresados según protocolo del Centro, con ayunas hasta el cuarto día, estudio faringoesofágico y comprobación del correcto estado de anastomosis, con posterior reinicio de tolerancia. La estancia media fue de 8,4 días, presentando dos de los pacientes complicaciones según Clavien-Dindo tipo IIIb (obstrucción intestinal y hernia transmesocólica). Con una mediana de seguimiento de 11 meses (RIC 3-31) ningún paciente presentó complicaciones tardías mayores ni ha presentado progresión ni recidiva de la enfermedad.

Conclusiones: La estrategia de reducción de riesgo en el síndrome de cáncer gástrico difuso hereditario no ha variado en la última década, persistiendo la indicación de gastrectomía total profiláctica, dada la elevada incidencia de cáncer gástrico difuso hereditario. Con un seguimiento máximo de 91 meses, actualmente todos los pacientes intervenidos se encuentran libres de enfermedad.