Objetivos: La cirugía radical con procedimientos de peritonectomía y quimioterapia intraperitoneal perioperatoria (HIPEC ± EPIC), en base a los principios quirúrgicos de Sugarbaker, representan la mejor opción con finalidad curativa en el tratamiento de la enfermedad neoplásica peritoneal de diversos orígenes. Aunque es más frecuente en pacientes a partir de 4ª y 5ª décadas de la vida, también puede afectar a pacientes en edades más tempranas. Analizamos experiencia y resultados con estos procedimientos en pacientes infantiles, adolescentes y adultos jóvenes.

Métodos: Estudio retrospectivo sobre base de datos prospectiva (2005-2019) de pacientes con enfermedad neoplásica peritoneal y edades comprendidas hasta los 25 años, intervenidos mediante procedimientos de peritonectomía y quimioterapia intraoperatoria hipertérmica (HIPEC) ± quimioterapia intraperitoneal postoperatoria precoz (EPIC) por un mismo cirujano oncológico peritoneal y equipos experimentados en estos procedimientos en Centros hospitalarios diferentes. Los criterios de inclusión exigían adecuado performance status, sin comorbilidades limitantes y ausencia de enfermedad extraabdominal. Se excluyen del estudio aquellos casos con citorreducción sin HIPEC y aquellos otros considerados irresecables. Análisis estadístico realizado con el programa informático SPSS 20.0 para Windows.

Resultados: De 603 pacientes intervenidos por el mismo cirujano mediante CRS-HIPEC ± EPIC, sólo se incluyeron en el estudio 14 pacientes que tenían edades inferiores o iguales a 25 años (2%). La media de edad del grupo de estudio fue 19,5 ± 5,7 años (6-25). La muestra incluye dos pacientes infantiles con 6 y 8 años de edad que presentaban sarcomatosis peritoneal y mesotelioma peritoneal, respectivamente. En el análisis global predominó el origen ovárico (57%) con variantes germinales, seroso papilar de bajo grado y mucinoso, seguido de la sarcomatosis peritoneal (22%), mesotelioma peritoneal (14%) y pseudomixoma peritoneal (7%). El PCI medio (índice cáncer peritoneal) fue 17 ± 8,6 (8-36) y la mediana del tiempo quirúrgico de 8 horas (6-10). La citorreducción óptima CC0 del 93%. Los procedimientos de peritonectomía fueron completos (43%) o extensos (50%) en su mayoría. Todos los pacientes recibieron HIPEC y solo dos de ellos EPIC (14%). En el 50% de los pacientes el esquema HIPEC utilizado fue doxorrubicina + cisplatino, seguido de paclitaxel en 27% del total. Paclitaxel fue el citostático elegido en la EPIC. Morbilidad postoperatoria grave del 28% (Dindo Clavien III-IV) y mortalidad postoperatoria del 0%. La estancia postoperatoria mediana de 15 días (9-42). El porcentaje de recurrencia estimada a 5 años es del 40%. Actualmente, con mediana de seguimiento de 78 meses, viven 13 de los 14 pacientes (93%), estando actualmente libres de enfermedad 10 pacientes y los 3 pacientes restantes se encuentran recibiendo QT, todos ellos con excelente calidad de vida.

Conclusiones: La enfermedad neoplásica peritoneal es poco frecuente en edades tempranas de la vida pero, al igual que en los adultos, estos pacientes también se pueden beneficiar de los procedimientos de Sugarbaker para conseguir opciones curativas con baja morbimortalidad cuando son tratados en centros referentes por equipos multidisciplinarios con amplia experiencia.