Objetivos: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los sarcomas más frecuentes del tracto digestivo aunque sólo suponen el 0,1-1% de los tumores del tracto digestivo. La mayoría aparecen de forma aislada y no asociados a otros tipos tumorales salvo en 3 síndromes: la neurofibromatosis tipo 1, la triada de Carney, y el síndrome del GIST familiar. La coexistencia de un GIST con otros tumores fuera de estos síndromes ha sido descrita en el 4,5-40% de los casos. Una reciente revisión sistemática y meta-análisis calcula una incidencia de tumores asociados del 20,4%. El conocer si la incidencia de estas segundas neoplasias es más alta que en la población de referencia de esos pacientes; así como saber qué neoplasias son las más frecuentes y con qué riesgo de desarrollo es de gran importancia, pues así se podrían establecer medidas de diagnóstico precoz en el seguimiento de estos pacientes. Nuestro objetivo es analizar las tasas de incidencia (RTI) de segundas neoplasias y compararlas respecto de las de la población general para así caracterizar cuantitativa y cualitativamente esta asociación.

Métodos: Se analizaron retrospectivamente los datos de 104 pacientes que, con diagnóstico de GIST, fueron tratados en la Unidad de Sarcomas de nuestro centro entre enero de 1999 y octubre de 2016. Las variables analizadas en las segundas neoplasias fueron localización, histología, intervalo temporal entre neoplasias, y asociación temporal GIST/segunda neoplasia.

Resultados: Del total de 104 pacientes con el diagnóstico de GIST, 32 (30,7%) presentaron una segunda neoplasia primaria. El análisis evidenció un aumento significativo del riesgo de presentar otras neoplasias tanto en hombres (RTI = 2,42) como en mujeres (RTI = 2,05). La mayor parte de las neoplasias asociadas mostraron un riesgo mayor de aparecer en pacientes GIST respecto de la población general, destacando el cáncer de próstata (RTI = 8,62), los linfomas (RTI = 103,09), las neoplasias pancreáticas (RTI = 11,41), los tumores de laringe (RTI = 9,66) y los tumores del tejido conectivo (RTI = 40) (fig.). Según el momento de aparición, el riesgo de desarrollo de otra neoplasia después del GIST fue de 6,25 en hombres y de 2,47 en mujeres, siendo los más frecuentes los linfomas (RTI = 103,09) y el adenocarcinoma de próstata (RTI = 8,62). En el caso de tumores diagnosticados antes del GIST, en varones, destacó la neoplasia de laringe (RTI = 9,66); mientras que en mujeres fueron los tumores del tejido conectivo (RTI = 40). Finalmente, y en aquellos casos en los que el GIST se diagnosticó después de la neoplasia asociada se observó un incremento significativo del riesgo de GIST en varones (RTI = 2,59).

Conclusiones: El riesgo de desarrollo de neoplasias asociadas en pacientes GIST está aumentado, lo que posee importantes implicaciones pronósticas y de manejo de estos enfermos. El diagnóstico precoz de estas neoplasias debe lograrse en base a un seguimiento y control postoperatorio dirigido. Consideramos de gran interés la realización de estudios epidemiológicos más grandes a fin de confirmar estos resultados y dilucidar una potencial base etiopatogénica común.