Introducción: El sarcoma primario de mediastino es un tumor raro que representa menos del 10% de los tumores mediastínicos. Presentamos un caso complejo de sarcoma mediastínico gigante sometido a resección completa que requirió implante preoperatorio de endoprótesis aórtica.

Caso clínico: Paciente varón de 45 años de edad derivado a nuestra Unidad tras estudio realizado en otro centro. Acudió a urgencias por disnea, vómitos, dolor en hipocondrio derecho, fiebre y disfagia a sólidos. La TC de tórax mostraba gran masa en mediastino posterior heterogénea de 14 × 10 × 11 cm., que englobaba en toda su circunferencia la aorta descendente, perdía plano de clivaje con el esófago y comprimía la aurícula izquierda con importante impronta sobre su luz. Un SPECT-TC Simpaticoadrenal (I123.MIBG) y PET-TC F18.FDOPA mostraron ausencia de captación del trazador en el tumor. En una PET-TC (F18.FDG) presentaba SUVmáx 10,39, sin otros focos de hipermetabolismo. Durante el estudio, el paciente sufrió episodios de desconexión del medio con resultados de EEG,TC y RMN craneal no patológicos. Las catecolaminas en orina fueron positivas al inicio del estudio y negativizaron al repetir test. El resto de las pruebas no mostraron hallazgos relevantes. Lo derivaron a nuestra Unidad para evaluación de resecabilidad. En la planificación quirúrgica, se consideró la necesidad de implantar una endoprótesis aórtica previa a la resección. Se realizó TC de aorta que mostró disminución el calibre por la masa en tercio medio de aorta torácica descendente. En la intervención se objetivó gran tumoración de consistencia dura, localizada en mediastino posterior de 16 cm de diámetro mayor que ocupaba desde cuerpos vertebrales hasta aorta descendente a la que englobaba y desplazaba completamente. El tumor alcanzaba esófago y pericardio sin infiltrarlos, y progresaba contralateralmente desplazando el pericardio y alcanzando pleura mediastínica del lado derecho. El procedimiento quirúrgico se realizó en dos tiempos consecutivos. Primero se implantó una prótesis aórtica de 26/22 mm por vía inguinal derecha, y seguidamente se realizó la disección radical por toracotomía posterolateral izquierda con exposición completa de la masa que se extirpó íntegra, con sección de vasos intercostales y resección de adventicia aórtica, quedando expuesta la prótesis en un defecto de unos 10 mm. En el 5º día posoperatorio, el paciente sufrió shock hipovolémico secundario a hemotórax masivo que requirió toracotomía urgente. Se evacuó hemotórax y se identificó un leak de la prótesis aórtica con sangrado activo en el segmento aórtico sin pared. Se reparó el defecto con recubrimiento del segmento de prótesis expuesta con parche de teflón rodeando circunferencialmente la aorta, que se fijó con sutura continua longitudinal y puntos sueltos en los extremos del parche y posterior cobertura del teflón con material hemostático. El resultado de anatomía patológica muestra lesión sugestiva de Sarcoma indiferenciado. El paciente se recuperó forma favorable.

Discusión: Los sarcomas mediastínicos son infrecuentes. Dada la ineficacia de tratamientos oncológicos, la resección quirúrgica completa es la única opción de tratamiento con intención curativa. Los casos complejos de dudosa resecabilidad deben remitirse a centros de referencia con experiencia, que permitan un manejo multidisciplinar y aseguren un tratamiento quirúrgico óptimo.