Introducción: La hamartomatosis biliar múltiple o enfermedad de los complejos de Von Meyenburg es una enfermedad benigna poco frecuente debida a un defecto en la involución embrionaria consistente en pequeñas lesiones hamartomatosas focales, formados por grupos de conductos biliares intrahepáticos dilatados dentro de un estroma de colágeno denso. Generalmente suele presentarse como hallazgo casual en pacientes asintomáticos. La presentación conjunta, con afectación pulmonar y hepática es extraordinaria. El diagnóstico diferencial debe realizarse con quistes múltiples, metástasis hepáticas múltiples, carcinoma hepatocelular difuso, microabscesos y/o esteatosis hepática. Presentación de un caso de hamartomatosis hepática coincidente con afectación pulmonar en un mismo paciente.

Caso clínico: Paciente de 51 años sin antecedentes de interés que ingresa en nuestro servicio tras realización de ecografía abdominal por aumento de transaminasas cuyo resultado fue de múltiples lesiones hepáticas repartidas por ambos lóbulos. Con la sospecha de afectación metastásica se realizaron pruebas complementarias (colonoscopia, gastroscopia, mamografía, exploración ginecológica, gammagrafía ósea) sin evidencia de neoplasia primaria. Se realizó TAC toracoabdominal que evidenció, además, lesiones similares en ambos campos pulmonares. Se realizó PAAF de las lesiones hepáticas sin resultado de malignidad. Por último se realizó laparoscopia exploradora para biopsia de dichas lesiones resultando ser hamartomas hepáticos.

Discusión: La hamartomatosis como presentación única constituye la enfermedad benigna pulmonar más frecuente. Su presentación múltiple es poco frecuente y de manera excepcional se asocia con la hamartomatosis hepática. Son lesiones de pequeño tamaño calcificadas en las que la anatomía patológica tiene la última palabra para el diagnóstico. La presentación en un paciente de mediana edad, asintomático de múltiples imágenes nodulares en hígado y pulmón orientan hacia el diagnóstico de una afectación metastásica de una enfermedad neoplásica maligna. La hamartomatosis debe entrar dentro de nuestro diagnóstico diferencial en el caso de lesiones múltiples en estos dos órganos.