Introducción: La enfermedad de Paget es una lesión neoplásica del epitelio escamoso de la piel de la areola y/o pezón que presenta las llamadas células de Paget a lo largo de la membrana basal de la epidermis. Suele aparecer en mujeres mayores de 50 años. El signo más frecuente es el eccema de la piel del pezón.

Métodos: Presentamos un estudio observacional descriptivo de incidencia en el que incluimos todos los casos diagnosticados de enfermedad de Paget del pezón en el Hospital de La Ribera entre enero de 1999 y diciembre de 2012.

Resultados: Se trata de 11 pacientes con edad mediana de 59 años (rango 44-87), con síntomas de entre 2 meses y 2 años de evolución, presentando todas las pacientes lesiones eritemato-escamosas en pezón. En 7 pacientes (64%) no se observaron lesiones en las técnicas de imagen previas a la cirugía, en 3 (27%) nódulo de carcinoma infiltrante y en 1 (9%) microcalcificaciones de carcinoma in situ. En 6 casos (55%) se realizó cuadrantectomía central con escisión del complejo areola-pezón; en 4 casos cuadrantectomía central y linfadenectomía axilar y en 1 caso (9%) mastectomía radical modificada. En 1 caso de cirugía conservadora (9%) se observó bordes afectos tras la cirugía y se completó mastectomía simple. Anatomopatológicamente, 2 (18%) de las pacientes presentaron enfermedad de Paget sin tumor asociado, en las 9 restantes (82%) sí se observó lesión maligna acompañante: 6 (55%) carcinoma ductal in situ y 3 (27%) carcinoma ductal infiltrante. En el seguimiento con una mediana de 105 meses no hemos observado recidivas y en 1 paciente se diagnosticó un carcinoma infiltrante en la mama contralateral a los 6 meses. En la actualidad 10 mujeres (91%) se encuentran libres de enfermedad y 1 paciente (9%) ha fallecido por otras causas.

Conclusiones: La enfermedad de Paget es una patología infrecuente, que constituye el 0,6% de los cánceres de mama diagnosticados en nuestro hospital (< 2% cánceres de mama en las series). En el 82% se encontró un carcinoma de mama subyacente (Carcinoma in situ o infiltrante). La detección de una neoplasia subyacente es primordial para un correcto planteamiento terapéutico. El tratamiento conservador es posible en un alto porcentaje de pacientes. El pronóstico de esta enfermedad en mucho mejor que para los otros carcinomas de mama.