Introducción: El feocromocitoma es un tumor funcionante de la médula adrenal que cursa típicamente con hipertensión, palpitaciones, cefalea y sudoración profusa. En casos excepcionales, la coexistencia de una alteración estructural cardiaca puede dificultar el diagnóstico y condicionar el manejo del paciente. El síndrome de platipnea-ortodesoxia (SPO) es un cuadro clínico infrecuente debido a un cortocircuito derecha-izquierda. Se caracteriza por desaturación arterial, disnea y taquicardia en ortostatismo, con mejoría de los síntomas con el decúbito. Presentamos el caso de un paciente con SPO y feocromocitoma concomitantes, intervenido de suprarrenalectomía laparoscópica.

Caso clínico: Varón de 32 años, sin antecedentes relevantes, en estudio por cardiología por episodios de disnea continua incapacitante, que mejora con el decúbito y empeora en bipedestación, asociándose a taquicardia, cefalea y mareo. Holter-EGC: rachas de taquicardia sinusal de hasta 180 lpm en bipedestación. En ecocardiograma trans-torácico (ETT) con suero agitado, se demuestra la presencia de un foramen oval permeable que apoya el diagnóstico de SOP. Durante el estudio se le realiza también un análisis de catecolaminas en orina, detectando metanefrinas totales en orina de 4.650 μg/24h, adrenalina 101 μg/24b, noradreanalina 82 μg/24h y dopamina 222 μg/24h. La TC abdominal evidencia una masa suprarrenal derecha de 4,6 × 4,6 × 3,8 cm. Una gammagrafía con 123-I-MIBG confirma la lesión hipercaptadora en la glándula suprarrenal derecha, compatible con feocromocitoma. Se comenta el caso en una sesión multidisciplinar y se considera que el cierre el FOP supondría la necesidad de anticoagulación durante al menos 6 meses, y un retraso de la cirugía del feocromocitoma por lo tanto se decide intervenir en un primer tiempo el feocromocitoma antes de tratar el FOP. Se realiza una suprarrenalectomía laparoscópica derecha con monitorización intraoperatoria de las catecolaminas en suero y ecocardiografía trans-esofágica con suero agitado debido al riesgo de posible aumento del shunt arterio-venoso intraoperatorio, secundario a la hiperpresión intrabdominal. La intervención procede sin incidencias. En la anatomía patológica: feocromocitoma de 5,5 cm. Tras la cirugía inicial mejora la clínica, sin embargo persisten los episodios de mareos y taquicardia de 120 lpm con los cambios posturales. En el estudio post-operatorio, las metanefrinas en orinas son normales. En la TC abdominal no se observan restos adrenales en lecho de la suprarrenalectomía izquierda, y la glándula adrenal derecha es de características normales. Gammagrafía con 131-I-MIBG sin lesiones hipercaptadoras valorables. En el momento actual el paciente está pendiente del cierre del FOP.

Discusión: Para el desarrollo de un SPO deben coexistir dos condiciones: un componente anatómico en la forma de un defecto del septum interauricular y un componente funcional que produce el redireccionamiento del shunt de derecha-izquierda, principalmente a partir del flujo de la vena cava inferior. El componente funcional puede ser cardíaco, pulmonar, abdominal, vascular o neuromediado. El aumento del flujo de catecolaminas con el decúbito puede alimentar el cortocircuito derecha-izquierda. El manejo de estos pacientes consiste en una suprarrenalectomía laparoscópica, con estricta monitorización ecocardiográfica intraoperatoria en un primer tiempo, y en el cierre del FOP en un segundo momento para la resolución definitiva del cuadro.