Introducción: La poliquistosis es la 2ª enfermedad hereditaria hepática más frecuente tras la hemocromatosis; su incidencia que oscila entre el 0,1-0,5%. Típicamente se manifiesta a partir de la 3ª-4ª décadas y predomina en el sexo femenino. El trasplante hepático sigue siendo actualmente el único tratamiento curativo para esta patología, y, pesar de que el primer trasplante por poliquistosis fue realizado en 1979, son escasas las series reportadas en la literatura.

Objetivos: Analizar la supervivencia y las complicaciones derivadas de los trasplantes hepáticos por poliquistosis realizados en nuestro centro.

Métodos: Se han revisado los trasplantes hepáticos realizados en nuestro centro desde el 23/04/1986 hasta 30/03/15, se registran 19 casos con diagnóstico anatomopatológico de poliquistosis hepática. Se realiza un análisis de resultados basado en supervivencia y complicaciones observadas.

Resultados: La edad media de los pacientes fue de 55 años (rango entre los 46 y los 65 años). En 13 casos se trataba de mujeres (68%) y sólo en 6 (32%) de hombres. El 90% de los pacientes presentaban poliquistosis hepatorrenal, y sólo dos de ellos enfermedad hepática aislada. La indicación de trasplante vino determinada por síntomas compresivos con excepción de 3 casos (16%) en los que la indicación del TH vino determinada por cirrosis secundaria a infección por VHC, agravada por una enfermedad poliquística subyacente. 14 de los 19 casos (74%) asociaron trasplante renal en el mismo acto quirúrgico por insuficiencia renal crónica y dos de ellos eran portadores de injerto renal funcionante previo al trasplante hepático. La complicación intra y postoperatoria más frecuente fue el sangrado, presente hasta en un 44% de los casos. 2 casos sufrieron exitus intraoperatoriamente, mientras que otros 2 pacientes fallecieron en los 2 primeros meses de seguimiento, en relación con complicaciones derivadas de la cirugía. El hígado explantado de menor tamaño pesó 1,3 kg y el mayor de 15.000 kg, con una media de 3,5 kg y una desviación estándar de ± 4. Utilizando como punto de corte los 3,5 kg, se ha analizado la trasfusión de hemoderivados y el número de días de UCI y hospitalización. No se observan diferencias significativas en el número de hemoderivados trasfundidos, sin embargo si hay diferencias en cuanto al número de días en UCI (p = 0,009), con una media de 5,8 días para los hígados menores a 3 kg y de 24,67 días para los mayores. La supervivencia estimada tanto del injerto como del paciente a 1 y 5 años es del 74%, lo que resulta equiparable a los resultados de otros equipos, siendo esta serie una de las que computan un mayor tamaño muestral.

Conclusiones: La complejidad técnica de estos trasplantes repercute de forma directa en la morbimortalidad postoperatoria, como indica el alto porcentaje de sangrado intraoperatorio y la mayor estancia en UCI de los pacientes con hígados de gran tamaño. El trasplante hepático se postula como una opción de tratamiento definitiva, que, junto al trasplante renal, ofrece supervivencias a medio y largo equiparables a las obtenidas en otras etiologías.