Objetivos: La malignización de Crohn perianal es una entidad de causa desconocida y extremadamente rara, con una incidencia que varía entre el 0,3-0,7%. Existen varias hipótesis que intentan explicar su patogenia como la constante regeneración por la inflamación crónica de la fístula, la inmunosupresión propia de la enfermedad o la producida por los nuevos fármacos biotecnológicos e incluso la entrada por el orificio fistuloso del virus del papiloma. El propósito de este estudio es el análisis de nuestra experiencia y la realización de una revisión bibliográfica sobre esta rara asociación.

Métodos: Se realiza un estudio retrospectivo que abarca desde el año 1999 hasta la actualidad. Se han encontrado 4 casos de malignización durante el seguimiento por enfermedad de Crohn perianal. Se analiza su presentación clínica, las exploraciones complementarias, su tratamiento y su evolución posterior.

Resultados: Se trata de 4 pacientes, 3 hombres y 1 mujer que desarrollaron ano de Crohn malignizado tras una larga enfermedad inflamatoria refractaria a los tratamientos médicos. El tiempo de evolución de la enfermedad de Crohn en la mujer fue menor que en el de los varones. En todos ellos se llegó al diagnóstico antes de la cirugía tras la exploración bajo anestesia y la toma de biopsias, siendo negativo el resultado de las pruebas de imagen previas en tres de los casos. El resultado histopatológico fue de 3 adenocarcinomas (1 coloide, 1 mucinoso, 1 poco diferenciado) y 1 carcinoma escamoso. Dos pacientes recibieron tratamiento neoadyuvante, uno de ellos presentó un cuadro oclusivo y falleció por insuficiencia respiratoria tras la resección intestinal. La amputación abdominoperineal extendida se realizó en tres casos, dos de los cuales precisaron para el cierre perineal un colgajo musculocutáneo empleándose músculo gracilis en uno y el recto del abdomen en el otro. Hasta la fecha solo un paciente sigue vivo, libre de recidiva de malignidad. Los otros dos murieron por recidiva y evolución de la enfermedad.

Conclusiones: Aunque se trata de una entidad poco frecuente debe sospecharse en pacientes con afectación perianal de largo tiempo de evolución sobre todo cuando aparecen nuevos síntomas. Dado que el diagnóstico suele ser tardío y la enfermedad se encuentra avanzada deben realizarse exploraciones bajo anestesia con toma múltiple de biopsias y curetaje del trayecto fistuloso ante la más mínima duda de degeneración maligna. Suelen ser necesarias resecciones rectoanales extendidas que crean defectos perineales de gran tamaño que precisan reconstrucciones plásticas con colgajos para intentar disminuir las complicaciones postoperatorias tales como dehiscencia de herida, infecciones y formación de sinus crónicos.