Introducción: El siringoma condroide es una tumoración muy poco frecuente, con una incidencia entre los tumores cutáneos primarios del 0,01%. La variante maligna, aún más excepcional, es una tumoración rara localizada en dermis profunda. Es más frecuente en mujeres, asintomático, de crecimiento lento. Se localiza principalmente en extremidades y tronco, a diferencia de la forma benigna que se localiza preferentemente en cabeza y cuello. Se trata de un tumor de origen epitelial capaz de producir matriz mucoide y estructuras similares a los anejos.

Caso clínico: Varón de 58 años de edad sin antecedentes de interés intervenido de un supuesto quiste sebáceo en la región dorsal derecha, con diagnóstico anatomopatológico definitivo de siringoma condroide maligno. A los 4 meses la lesión recidiva, apareciendo sobre cicatriz previa una lesión cutánea compuesta por múltiples nódulos de pequeño tamaño, de coloración rosada, no pruriginosos, dolorosos ni exudativos, con una extensión en total de unos 12 cm. En estudio de extensión no se evidencia enfermedad a distancia. El paciente es reintervenido para exéresis de la lesión, incluyendo cicatriz previa y lesión satélite en extremo medial de la misma, con margen de seguridad de 2 cm. El espesor de la pieza alcanza la fascia subyacente. Puesto que las dimensiones de la pieza son considerables, es necesario realizar una plastia con colgajo de Amón para conseguir una adecuada aproximación de la piel. A los 5 meses el paciente acude a consulta de revisión, presentando nueva lesión sospechosa sobre cicatriz previa. Se realiza ecografía de control en la que se recomienda biopsia dada la agresividad local del tumor. La biopsia revela nueva recidiva de la lesión de nuevo sobre la cicatriz, por lo que el paciente se reinterviene. Posteriormente es valorado por Oncología Médica que indica radioterapia adyuvante.

Discusión: El siringoma condroide maligno es un tumor raro, de crecimiento lento. Tiene un curso impredecible, desde la curación hasta la presencia de metástasis locales y a distancia (ganglios linfáticos, hueso, pulmón...). El tratamiento debe ser quirúrgico, precoz y agresivo, con extirpación tumoral completa con márgenes amplios y el seguimiento cercano para detectar las recurrencias locales y las lesiones metastásicas. La radioterapia es efectiva en las recurrencias y las metástasis. No hay evidencia de efectividad en la quimioterapia.