Objetivos: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores de origen mesenquimal más frecuentes del tracto digestivo, aunque representan solo el 2% de las neoplasias malignas del tracto gastrointestinal. Su localización más frecuente es el estómago (60-70%). La asociación de GIST y otras neoplasias en un mismo paciente (bien siendo diagnosticados primero de GIST y después del otro tumor, bien a la inversa, y en ambos casos, tanto de forma sincrónica como metacrónica), es un hecho no solo frecuente, sino con un interés creciente en la literatura científica debido a su importancia tanto por el desafío clínico, diagnóstico y terapéutico como por el impacto pronóstico que implica.

Métodos: 31 pacientes con GIST primario fueron tratados en nuestro hospital entre 2008 y 2016. Se revisaron los registros clínicos y patológicos. Las neoplasias primarias adicionales incluyeron tumores no considerados metástasis, invasión o recurrencia de GIST.

Resultados: De los 31 pacientes con GIST, 8 (25,8%) presentaron al menos una neoplasia primaria adicional, 5 varones y 3 mujeres con una edad media de 71,25 años (rango 59-80 años). Los GIST se localizaron en estómago en 6 casos (75%) y en yeyuno en 2 (25%). Las neoplasias asociadas fueron adenocarcinoma de colon (4), adenocarcinoma de próstata (2), carcinoma pulmonar (2), carcinoma de mama (1), tumor de Merckel cutáneo (1) y carcinoma neuroendocrino (1). En cinco casos el GIST fue sincrónico con adenocarcinoma de colon (4) y adenocarcinoma de próstata (1), y se diagnosticó durante el estudio del tumor. En dos pacientes, el GIST fue el tumor primario y durante el seguimiento desarrollaron un carcinoma de mama y otro pulmonar, y un tumor de Merckel cutáneo, respectivamente. En el otro paciente, el tumor primario fue un adenocarcinoma de próstata y durante el seguimiento se diagnosticó el GIST y posteriormente un carcinoma pulmonar indiferenciado.

Conclusiones: No está claro si se trata de una simple coincidencia o si existe una relación causal. Existen varias hipótesis sobre esta asociación tumoral: rutas moleculares etiológicas comunes a ambos tumores (mutaciones somáticas en KIT, PDGFRA, NF-1, SDHx o JAK2^V617F), efecto secundario de los tratamientos, o simplemente mera coincidencia y mejor diagnóstico por la mayor exposición a pruebas diagnósticas y supervivencias cada vez mayores de estos pacientes. En cualquier caso, representa una situación desafiante para el clínico ya que puede dar lugar a la toma de decisiones erróneas por una mala estadificación en tumores sincrónicos, así como la posibilidad de que durante el seguimiento sea confundido con una recidiva local o metástasis del tumor primario. Los datos disponibles en la literatura médica en cuanto al valor pronóstico y a la supervivencia de estos pacientes son escasos, si bien parece que los tumores de peor pronóstico serán los que marquen la supervivencia del paciente y no la asociación tumoral en sí misma. En cualquier caso, debemos pensar en la posibilidad de desarrollo de otro tumor, en pacientes con GIST, en el estadiaje de la enfermedad, la cirugía y, fundamentalmente, durante el seguimiento.