Objetivos: El síndrome de Mirizzi (SM) ocurre el 0,7-2,7% de las colecistectomías realizadas. La incidencia de cáncer de vesícula (CVB) en pacientes colecistectomizados por SM es del 28%. Presentamos un caso de SM tipo II y CVB y realizamos una revisión bibliográfica.

Métodos: Realizamos una revisión de la literatura en PubMed, al 31 de marzo de 2017 sin límites con la siguiente estrategia: ((Mirizzi Syndrome)) AND((Gallbladder Cancer)). Resultando 34 artículos, se analizaron 9 artículos relacionado hallándose 15 casos de SM y CVB. Presentamos un caso de una paciente de 80 años a quien se le realiza una colecistectomía tras un episodio de colecistitis aguda litiásica, encontrándose un SM tipo II, la histopatología demostró un CVB.

Caso clínico: Mujer de 80 años acude a Urgencias con clínica compatible con colecistitis aguda. Analítica: ALT 263 UI/l, AST 156 UI/l, GGT 480 UI/l, FA: 343 UI/l y bilirrubina total 1,5 mg/dl. En ecografía: vesícula biliar distendida y ocupada en su totalidad por litiasis, con pared engrosada y dilatación de vía biliar intrahepática y hepatocolédoco. En colangioRNM: engrosamiento de la pared vesicular, litiasis múltiple y dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, colédoco de 11,5 mm ocupado en su tercio distal por barro biliar. CPRE: tras esfinterotomía se observa salida de barro biliar tras lavado. Se realiza abordaje laparoscópico hallándose vesícula con paredes engrosadas, molde de litiasis intravesicular, sin plano de separación entre cístico y colédoco por lo que se realiza la conversión a laparotomía. Se identifica fístula colecistocoledociana que cierra con rafia y colecistectomía. El estudio histológico fue informado como adenocarcinoma bien diferenciado pT2bNx. Se plantea bisegmentectomía IVb-V pero la paciente y familiares rechazan cirugía.

Discusión: El SM fue descrito por Mirizzi en 1948. Existen dos tipos, el tipo II, como en nuestro caso, consiste en una fístula colecistocoledociana causada por la hiperpresión sobre la vía biliar de un cálculo enclavado. La asociación entre SM y CVB no está aclarada. Aunque se sospecha que la inflamación crónica vesicular, o estasis biliar, hacen que la mucosa sea susceptible a los carcinógenos,. Los pacientes con SM tendrían mayor incidencia de CVB por la severa inflamación local y estasis. Otra hipótesis considera que el CVB es el evento primario y posteriormente aparece el SM. El diagnóstico preoperatorio de SM y CVB es excepcional. Se ha propuesto que niveles levemente elevados de CA 19-9 en pacientes con SM pueden ser normales, pero si > 800 UL/ml deben hacernos sospechar un CVB. Nosotros no los determinamos preoperatoriamente porque no se sospechó ni CVB ni SM. Aunque la biopsia intraoperatoria de la vesícula ha sido recomendada ante un SM, habitualmente se prefiere un diagnóstico diferido adaptando la estrategia terapéutica al estadio tumoral y condiciones del paciente. El diagnóstico de CVB requiere una segunda intervención habitualmente una bisegmentectomia IVb-V y resección de la vía biliar. Por la elevada coincidencia de ambas entidades, el SM nos debe hacer pensar en la presencia de un CVB.