Objetivos: Es analizar la experiencia de nuestro centro en el tratamiento de los sarcomas de Ewing de la pared torácica. Identificando los distintos factores pronósticos y evaluar el impacto de las diferentes modalidades de tratamiento adyuvante en la supervivencia a largo plazo.

Métodos: Se analizaron 8 pacientes retrospectivamente intervenidos de sarcoma de Ewing no metastásico de la pared torácica entre 1997 y diciembre de 2018. Tras la confirmación histológica con biopsia recibieron quimioterapia neoadyuvante seguida de resección en bloque del tumor y según el riesgo de recaída tumoral, quimio y/o radioterapia adyuvante. Todos recibieron quimioterapia de inducción estándar con VDC con o sin IE, o con VIDE. Se consideró que los pacientes con más de un 5% de viabilidad tumoral en la pieza resecada, tuvieron poca respuesta a la quimioterapia de inducción. Los pacientes con grandes tumores, con márgenes positivos microscópicamente (R1), o con pobre respuesta histológica a la quimioterapia de inducción, recibieron radioterapia a dosis entre 45 Gy y 54 Gy. Se realizó estudio multivariante. Se analizaron supervivencia global y libre de enfermedad.

Resultados: Todos ellos de raza caucásica. La media de edad fueron 22 ± 5. El 50% fueron valorasen el 100% de los pacientes el tumor primario se localizó en una costilla. El tamaño tumoral fue igual o superior a 8 cm en el 62,5% de los pacientes. En el 87,5% se consiguieron márgenes quirúrgicos R0. Un 33% recidivaron en el parénquima pulmonar, un 33% en la pared torácica, y un 34% en otras localizaciones. La viabilidad tumoral fue mayor del 5% en 3 pacientes. Todos ellos tenían más de 15 años, en el momento del diagnóstico. Dos de estos 3 pacientes completaron la quimioterapia inicial sin incidentes, el tercero tuvo que interrumpirla por la presencia de una osteomielitis de difícil control. 2 de los pacientes que recayeron, habían recibido radioterapia adyuvante. La viabilidad tumoral fue mayor del 5% en el 37,5% de los pacientes La radioterapia adyuvante fue administrada al 37,5% de los pacientes. Durante el seguimiento falleció el 25% de los pacientes, todos por enfermedad metastásica. Del 75% de pacientes vivos, el 83% de los pacientes se encuentra en remisión completa. El único paciente con la enfermedad activa lleva 61 meses de recaída Aplicando la prueba exacta de Fisher, ni la edad, ni el tamaño tumoral, ni los márgenes quirúrgicos, han mostrado relación con la supervivencia.

Conclusiones: Los tumores de la familia Ewing, son neoplasias infrecuentes y agresivas, cuyo pronóstico ha mejorado gracias al tratamiento multimodal. El comportamiento agresivo se debe al tamaño tumoral, aunque no se ha identificado con la supervivencia, pero sí con la recaída, destacando la importancia del diagnóstico precoz. Parece existir una asociación entre la aparición de recidivas y la edad al diagnóstico, aunque dicha relación no alcanza significación estadística, debido al pequeño tamaño de la muestra. En nuestro estudio se establece una menor edad con una mayor respuesta a la quimioterapia (62,5%), aunque no se haya encontrado asociación estadística, lo cual probablemente responde, al pequeño tamaño de la muestra.