Introducción: La enfermedad de Castleman (EC) es un proceso linfoproliferativo no neoplásico que se caracteriza por la hipertrofia de ganglios linfáticos. Es una enfermedad rara con una prevalencia estimada de menos de 1/100.000 casos. Puede aparecer a cualquier edad y en ambos sexos por igual. La etiología de la EC no está clara, pero varios informes confirman el papel del virus 8 del herpes humano. Las localizaciones más frecuentes son mediastino (70%), estómago y cuello y con menos frecuencia axila, pelvis y páncreas. Se conocen dos variantes histológicas: hialino-vascular y de predominio plasmocitario; así como dos formas principales de presentación: unicéntrica (ECU) y multicéntrica (ECM). La ECU es la forma más frecuente, afecta solo a un ganglio linfático, suele ser asintomática, el tipo histológico predominante es el hialino-vascular y el tratamiento suele ser la extirpación quirúrgica con un pronóstico favorable. La ECM afecta a varios ganglios linfáticos, puede presentarse en asociación con el VIH, es siempre sintomática (pérdida de peso, fiebre, linfadenopatía periférica, hepatoesplenomegalia, síndrome de POEMS) el tipo histológico predominante es el de células plasmáticas y el tratamiento es la quimioterapia pudiendo conseguir la remisión pero en el 25% de los casos se produce recaída y el pronóstico es menos favorable.

Caso clínico: Mujer de 43 años sin antecedentes médico quirúrgicos de interés que presenta lumbalgia crónica y pubalgia, sin otra sintomatología de interés. Exploración física y analítica de sangre anodinas. En la RMN se objetiva una tumoración ovoidea de aspecto sólido a nivel de L5-S1 de aproximadamente 34 × 18 × 30 mm. Se administra profilaxis antibiótica preoperatoria y se realiza un abordaje laparoscópico. Se identifica la tumoración presacra de unos 3 cm, de consistencia blanda, no adherida a planos profundos ni infiltrando estructuras vecinas, localizada en la bifurcación de las arterias ilíacas comunes. Se diseca el peritoneo y se realiza exéresis completa de la tumoración presacra con Ligasure-Maryland, extrayendo la pieza con endobolsa a través de la puerta umbilical. La paciente es dada de alta al día siguiente con postoperatorio satisfactorio y sin complicaciones. Los resultados de anatomía patológica informan de EC de tipo hialino-vascular subtipo linfoide. La paciente se remite a servicio de Hematología para valoración, sin necesidad de tratamiento añadido, asintomática y libre de enfermedad en el control a los 6 meses.

Discusión: La EC es una enfermedad rara cuya forma de presentación más frecuente es la ECU. El principal reto de esta entidad sigue siendo el diagnóstico de la misma, coincidiendo con la mayoría de casos clínicos publicados en los que no se llegó al diagnóstico hasta obtener el resultado anatomopatológico de la pieza quirúrgica. El caso clínico expuesto muestra similitudes con el resto de literatura actual, excepto la localización presacra de la lesión. El abordaje laparoscópico ha demostrado ser útil tanto en el diagnóstico como en el tratamiento de esta enfermedad, puesto que se trata de una enfermedad benigna y bien delimitada, y aporta como ventajas un procedimiento menos invasivo, mejor postoperatorio y menor tiempo de estancia hospitalaria.