Introducción: Los hemangiomas hepáticos (HH) representan la neoplasia hepática benigna más frecuente. La hemangiomatosis hepática difusa habitualmente se presenta en la infancia, asociada a síndromes como la enfermedad de Rendu-Osler-Weber, siendo muy rara en el adulto.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 61 años con HH conocidos y asintomáticos. Ante la presencia de dolor abdominal inespecífico y pérdida de peso, se detecta en ecografía abdominal crecimiento de dichas lesiones. La RMN con gadolinio describe grandes HH bilaterales (diámetro máximo de 20 cm) con escaso parénquima, produciendo compresión a nivel de vena suprahepática. Tras evaluación en sesión multidisciplinar, se decide realizar arteriografía para valorar embolización. Sin embargo, ante vascularización arterial normal, ausencia de fístulas arteriovenosas y de vascularización portal se descarta la misma. Tras valoración en Comité de Trasplante Hepático, se incluye en lista de espera como indicación especial (hemangiomatosis hepática difusa) con MELD 8. En la intervención, se objetiva hígado con grandes HH, que sobrepasa 10 traveses de dedo el borde costal derecho (fig.). En el seguimiento posterior presenta buena evolución, sin ninguna complicación vascular, infecciosa ni inmunológica durante los 12 primeros meses postrasplante.

Discusión: La hemangiomatosis hepática con reemplazo del parénquima hepático en el adulto es extremadamente rara. La mayoría de los HH son de pequeño tamaño y asintomáticos, siendo adecuado un manejo conservador. El tratamiento de hemangiomas sintomáticos o gigantes, debe valorarse en comité multidisciplinar y decidirse en función de la severidad de los síntomas y el riesgo de ruptura o complicación. Una alternativa no quirúrgica es la embolización o ablación con radiofrecuencia, con el fin de reducir el tamaño y aliviar los síntomas. El tratamiento quirúrgico consiste en la resección hepática de la lesión. La presencia de hemangiomatosis hepática difusa condiciona dicho tratamiento. Si la reserva de hígado sano es limitada, la resección hepática debe evitarse, y el tratamiento indicado sería el trasplante hepático. Hay escasos casos descritos en la literatura sobre el trasplante hepático en pacientes adultos con hemangiomatosis hepática difusa, pero debe considerarse esta indicación especial cuando la cirugía no pueda ser curativa.