Introducción: Los sarcomas de grandes vasos son infrecuentes. La vena cava inferior es el vaso más frecuentemente afectado, siendo el leiomiosarcoma el tipo histológico más habitual. Se trata de un tumor maligno, de origen mesenquimal, que representa el 0,5% de los sarcomas de adultos. Es más frecuente en mujeres en la 6ª década de la vida.

Caso clínico: Presentamos una mujer de 66 años, con AP de HTA, DM, DL, tiroidectomía y apendicectomía. Acude a nuestra consulta derivada de otro centro con diagnóstico de leiomiosarcoma de cava inferior, en el estudio de una disfunción renal. En el Comité de Sarcomas se decidió radioterapia externa y posterior cirugía con radioterapia intraoperatoria. La intervención comenzó con la realización de laparotomía en J, y la exploración de la cavidad, hallando una gran tumoración retroperitoneal en la cava, desde 3 cm por debajo de las suprahepáticas, hasta la confluencia de las renales. La tumoración, en íntima relación con la arteria mesentérica superior y el tronco celiaco, no invadía estructuras vecinas. Posteriormente realizamos: control de cava suprahepática; movilización hepática; control de cava retrohepática e infrarrenal y de ambas venas renales; sección de cava infrarrenal con endoGIA, y de ambas venas renales; resección en bloque del tumor; reconstrucción con prótesis de Gore-tex anillada; reimplante de la vena renal derecha sobre la prótesis; lavado y hemostasia; radioterapia intraoperatoria (1.250 cGy). El postoperatorio inmediato transcurrió sin incidencias. En un TAC de control durante el ingreso se encontró trombosis parcial de la prótesis que se trató con anticoagulación. En la última visita en consulta, la paciente se encontraba asintomática y el trombo en resolución.

Discusión: Los leiomiosarcomas de la cava inferior se clasifican en función de su localización. La clínica es inespecífica, siendo muchas veces un hallazgo incidental. La TC y la RMN son las técnicas de imagen de elección para proporcionar información sobre las relaciones vasculares. Son tumores con alta tendencia a desarrollar metástasis a distancia por lo que debe diseñarse una estrategia multimodal en un comité multidisciplinar. La resección quirúrgica completa es la única opción potencialmente curativa. La asociación de radioterapia preoperatoria e intraoperatoria ayuda a consolidar el control local de la enfermedad. Las opciones quirúrgicas consisten en: resección parcial y parche de cava, resección completa con o sin reconstrucción. Los tumores que afectan a más del 75% de la circunferencia de la vena requieren resección completa y reconstrucción dependiendo de su localización y de la presencia de circulación colateral. Las prótesis anilladas son una de las opciones más aceptadas para la reconstrucción. La tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con resección R0 es del 66%. Los sarcomas de cava son tumores raros que deben ser valorados en comités multidisciplinares de centros de referencia. La cirugía suele ser muy complejas y requiere de cirujanos expertos en cirugía vascular capaces de realizar reconstrucción del vaso si fuera necesario. Debido a su alta capacidad metastatizante hay que plantear la administración de un tratamiento adyuvante como la radioterapia externa con o sin radioterapia intraoperatoria.