P-295 - UN HALLAZGO INUSUAL EN CIRUGÍA LOCAL: DERMATOFIBROMA ANEURISMÁTICO
Hospital General Básico Princesa de España, Jaén.
Introducción: El dermatofibroma aneurismático (DA), también llamado histiocitoma fibroso aneurismático, hemangioma hemático gigante o angioma pigmentado esclerosante, se considera una variante rara (menos del 2%) de los dermatofibromas.
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente varón de 69 años de edad sin patologías previas, que acudió a consulta de Cirugía General por lesión nodular, gomosa, móvil, no adherida a planos profundos de unos 2 cm, doloroso, de 6 meses de evolución y situada en cara anterior de pie derecho sugestiva de tumor de partes blandas. Ante dichos hallazgos se propuso para exéresis con anestesia local. Los hallazgos histopatológicos demostraron una lesión de 2 × 1 × 0,4 cm de coloración pardo grisácea. En la epidermis se evidenció hiperplasia epitelial e hiperquerosis paraqueratósica focal. Y en la dermis se objetivo una proliferación mal delimitada y no encapsulada con patrón estoriforme de células fibrohistiocitarias cargadas de pigmento hemosiderínico. Muestran escaso pleomorfismo y ocasionales nucléolos, sin evidenciarse figuras de mitosis. Presenta esclerosis extensa y áreas de hemorragia. LA lesión invade la hipodermis con un índice de proliferación (Ki67) menor del 10%. La inmunohistoquímica objetivó positivada para el factor XIIIa y negatividad para HMB45, S100, CD34 y Ber-EP4. Con estos hallazgos se diagnóstico como dermatofibroma aneurismático.
Discusión: El DA fue descrito por primera vez en 1943 por Gross y Walbach. Suele afectar con mayor frecuencia a las mujeres a partir de los 30 años, y se suele encontrar en cualquier parte anatómica, sin embargo es más frecuente en las extremidades inferiores. Aparecen como neoformaciones de aspecto nodular, de color rojizo-azulado, consistencia quística, superficie lisa o escamosa y lesiones con variación de 0,5 a 1 cm de diámetro de crecimiento rápido y doloroso por las hemorragias intralesionales. Se suele localizar en el espesor de la dermis, está mal definida, se compone por miofibroblastos, células fusiformes e histiocitos que contienen hemosiderina inmersa en el estroma fibroso. Las lesiones son variables, desde fisuras hasta grandes quistes cavernosos. El estudio inmunohistoquímico no sirve de mucho, presenta positividad para el factor XIIIa. El diagnóstico se integra con base a los hallazgos histopatológicos. Es importante diferenciarlo de las lesiones melanocíticas (como el melanoma maligno) y del angiosarcoma cutáneo, el cual suele aparecer en la cara y en la piel cabelluda de hombres mayores, con células endoteliales atípicas que separan los haces de colágeno, presenta positividad a CD34 y carece de células fibrohistiocíticas. También se puede confundir con el sarcoma de Kaposi que presenta inmunoreactividad al CD34 y carece de células fibrohistiocíticas. El tratamiento es la extirpación quirúrgica, aunque se ha demostrado que la criocirugía es eficaz.