Introducción: La poliquistosis hepatorrenal es una enfermedad genética rara que habitualmente no produce síntomas ni cursa con deterioro de la función hepática. Sin embargo, en ocasiones, el gran volumen del hígado da lugar a importantes síntomas compresivos, malnutrición e incluso hipertensión portal que suponen un importante deterioro de la calidad de vida del paciente. En estos casos, como único tratamiento curativo está indicado el trasplante hepático.

Caso clínico: Mujer de 51 años con antecedentes en la familia materna de poliquistosis hepatorrenal que había precisado trasplante combinado. La paciente presentaba claros síntomas compresivos, discreto deterioro de la función hepática, pero con función renal conservada. Tras valorar el caso en comité de trasplante, se decide realizar un trasplante hepático aislado. Tras surgir un donante compatible tanto en grupo sanguíneo como en peso corporal, se llevó a cabo la cirugía. Como particularidades de la intervención, destacaron la dificultad para la manipulación hepática por su volumen, precisando drenaje de los quistes dominantes, así como la mala tolerancia hemodinámica de la paciente debida a la ausencia de hipertensión portal imposibilitando la sección de la porta hasta la fase final de la hepatectomía, dificultando enormemente la maniobra de Piggyback. La fase del implante transcurrió de forma ordinaria, y al final de la intervención se realizó una plicatura del hemidiafragma derecho y fijación del ligamento falciforme a fin de evitar la torsión del injerto hepático. Tras la cirugía la paciente evolucionó de forma favorable sin incidencias, siendo alta al noveno día posoperatorio.

Discusión: A pesar de la alta complejidad técnica de trasplante hepático como tratamiento de la poliquistosis hepatorrenal, los resultados obtenidos son excelentes tanto en morbilidad y supervivencia a largo plazo como en mejora de la calidad de vida.