Objetivos: El tratamiento de los tumores pancreáticos neuroendocrinos (TPNEs) en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple 1 (MEN 1) es un tema controvertido debido a la morbilidad asociada a las pancreatectomías extensas en pacientes jóvenes, y por otro lado a su carácter recidivante tras cirugías preservadoras de tejido pancreático. Con este trabajo pretendemos mostrar nuestra experiencia en el tratamiento de esta patología.

Métodos: Revisión retrospectiva de pacientes MEN 1 portadores de TPNEs tratados entre 2002 y 2014. En todos los casos se realizó estudio hormonal y pruebas de imagen mediante TC y ecoendoscopia. Se indicó cirugía en los casos que presentaban TPNEs funcionantes y/o TPNE no funcionantes mayores de 1 cm de diámetro. La intervención quirúrgica varió desde la enucleación de tumores hasta la pancreatectomía corporocaudal en función del número y tamaño de los tumores, asociando o no linfadentectomía si la lesión era maligna. El análisis descriptivo se ha realizado con medianas, máximos y mínimos para las variables cuantitativas y con porcentajes las variables cualitativas.

Resultados: Se han tratado un total de 10 pacientes, 6 mujeres y 4 hombres. La edad mediana al diagnóstico de los TPNEs fue de 36 años (17-62). 5 casos presentaban TPNE funcionantes: 3 insulinomas (uno con metástasis hepáticas múltiples al diagnóstico) y 2 casos de gastrinomas múltiples. 5 casos presentaron TPNE no funcionantes: 1 caso presentó un único tumor y en 4 casos se objetivaron tumores múltiples. La ecografía intraoperatoria evidenció más tumores de los diagnosticados en el estudio preoperatorio en 5 casos. Se realizaron 5 pancreatectomías corporocaudales asociadas a enucleaciones de tumores localizados en la cabeza pancreática, 1 pancreatectomía caudal y en 4 casos únicamente enucleaciones tumorales. Se realizó resección R0 en todos los casos. Existía infiltración ganglionar en 6 casos, con una mediana de ganglios afectos de 6 (5-19). En 1 caso existían metástasis hepáticas múltiples de insulinoma, realizándose posteriormente un trasplante hepático. La mortalidad perioperatoria fue 0%, y la morbilidad perioperatoria del 50%: 3 pacientes presentaron colecciones intraabdominales, 1 paciente desarrolló una fístula pancreática, y por último un paciente presentó un hemoperitoneo postquirúrgico. Según la clasificación de Clavien-Dindo hubo un 10% de complicaciones tipo 1, un 30% tipo 3a y un 10% tipo 3b. Durante el seguimiento postoperatorio, con una mediana de seguimiento de 52,5 meses (12-146) sólo un caso ha desarrollado un nuevo tumor en el páncreas remanente.

Conclusiones:En nuestra experiencia, la TC complementada con la ecoendoscopia y la ecografía intraoperatoria constituye un método eficaz para la localización de los TPNEs. El tratamiento quirúrgico de los TPNEs puede variar desde la enucleación tumoral hasta la realización de pancreatectomías más extensas con vaciamientos ganglionares en caso de malignidad tumoral. Esta cirugía presenta una morbilidad elevada, que generalmente se resuelve con manejo conservador.