Objetivos: Presentamos 3 casos de pacientes intervenidos por sospecha de lesiones malignas de vía biliar proximal catalogados por anatomía patológica de neoplasias mucinosas papilares intraductales de vía biliar (NMPI-VB). Se trata de un tipo de neoplasia biliar infrecuente con unas características histopatológicas que la convierten en una entidad única.

Métodos: Primer caso: varón de 69 años intervenido por neoplasia de sigma evidenciándose en TAC de control una dilatación de vía biliar intrahepática y extrahepática. La RMN informa de masa intraluminal en rama biliar principal izquierda compatible con colangioarcinoma, siendo propuesto para hepatectomía izquierda. Intraoperatoriamente se evidencia colangiocarcinoma difuso con resección de lesiones en lóbulo de Spiegel y segmento VII. La biopsia extemporánea confirma un colangiocarcinoma difuso, desestimándose cirugía. Pero el resultado definitivo de la anatomía patológica informa de neoplasia mucinosa papilar intraductal de tipo intestinal en la vía biliar, por lo que se realiza hepatectomía izquierda. Segundo caso: varón de 76 años diagnosticada de adenocarcinoma sincrónico de colon ascendente y sigma, evidenciándose en TAC de extensión una lesión que podría ser compatible con colangiocarcinoma. Se lleva a cabo colectomía subtotal e intraoperatoriamente no se evidencia la lesión hepática vista en el TAC. La RMN de control sigue mostrando una imagen dudosa de colangiocarcinoma entre segmento IV y II-III. La ecoendoscopia informa de dilatación de vía biliar intrahepática izquierda con estenosis de la luz proximal, con alta sospecha de colangiocarcinoma. Finalmente se realiza hepatectomía izquierda. Tercer caso: mujer de 69 años en seguimiento en consultas externas por quistes hepáticos. La RMN muestra cambios radiológicos sugestivos de transformación maligna por lo que se realiza bisegmentectomía II-III.

Resultados: De los tres casos presentados dos son varones y uno es una mujer con edades comprendidas entre los 50 y 70 años. En dos de ellos se evidenció un aumento preoperatorio de marcadores tumorales. Además dos presentaban antecedentes de adenocarcinoma colónico. Las pruebas de imagen preoperatorias no fueron concluyentes y el diagnóstico de neoplasia mucinosa papilar intraductal de vía biliar fue postquirúrgico. La anatomía patológica estableció la subclasificación de variante intestinal en un caso, en otro coexistían focos de variante intestinal con colangiocarcinoma infiltrante y el último fue catalogado como variante oncocítica. Actualmente los tres pacientes están en seguimiento en consultas externas y libres de enfermedad.

Conclusiones: La NMPI-VB es una patología rara con una mayor incidencia en población oriental según la escasa literatura de la que disponemos. El diagnóstico preoperatorio requiere alto índice de sospecha ya que las pruebas de imagen no son concluyentes y el diagnóstico definitivo es anatomopatológico diferido. Por ello, ante sospecha de NMPI-VB debe forzarse la resección quirúrgica.