V-092 - SARCOMA RETROPERITONEAL
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
Introducción: El tumor fibroso solitario es una rara neoplasia mesenquimal cuya incidencia real se desconoce. Su localización más frecuente es la pleura mediastínica (31%), la cavidad abdominal-retroperitoneo (26%) y la región proximal de las extremidades (22%). Su anatomía patológica se caracteriza por nidos de celularidad variable embebidos en una matriz colágena con abundante vascularización. Es característica la positividad inmunohistoquímica a Bcl-2 y CD34, de forma secundaria a vimentina y a CD99. Es una neoplasia de potencial maligno, el tamaño (> 8 cm), la edad (> 55 años), la presencia de necrosis, el número de mitosis por campo (> 4) y la afectación del margen de resección se han relacionado con la recidiva local y a distancia.
Caso clínico: Se presenta el caso de un varón de 54 años sin antecedentes médicos de interés, que es estudiado por presentar una masa abdominal de crecimiento progresivo. En el TAC se evidencia una tumoración sólida, de aspecto encapsulado y no infiltrante, localizada en espacio pararrenal izquierdo, de 13 × 7,8 × 13,5 cm que se biopsia. Tras el estudio anatomopatológico es filiado de tumor fibroso solitario. Se realiza la exéresis en bloque de la tumoración, del riñón izquierdo y del colon izquierdo en una cirugía de 3 horas y media de duración. El paciente permaneció en la unidad de reanimación las primeras 24 horas, la evolución en planta fue satisfactoria siendo dado de alta al décimo día. El análisis AP confirma el diagnóstico de tumor fibroso solitario con márgenes libres de resección.
Discusión: El tumor fibroso solitario es considerado un tumor benigno con potencial (aunque infrecuente) capacidad de recidiva local y a distancia. Por lo que el tratamiento de elección es la cirugía con márgenes libres de resección y en ocasiones se añade radioterapia adyuvante. Al ser un tumor con gran vascularización la embolización preoperatoria es de utilidad y estos pacientes pueden beneficiarse del tratamiento con antiangiogénicos. Sin embargo, en el estudio de Gholami, con una serie prospectiva de 219 pacientes, describen una recidiva local del 8% con capacidad metastásica hasta 15 años después de la escisión independientemente de la ausencia de afectación de los márgenes de resección, por lo que se debería reconsiderar el grado de malignidad de esta neoplasia.