Introducción: La fibromatosis desmolde de mama es una entidad muy infrecuente. Se trata de un tumor de mama cuyo origen es partir de los fibroblastros o miofibroblastos, y puede aparecer en el tejido mamario o en la fascia pectoral y extenderse hacia la mama. Se caracteriza por no metastatizar pero ser muy agresivo localmente con gran capacidad de recurrencia. Puede asociarse a la poliposis adenomatosa familiar, a la fibromatosis familiar, o incluso a implantes de silicona o antecedente quirúrgico mamario. Se presenta un caso de tumor desmolde de mama así como su actitud a seguir presentado en comité de tumores teniendo en cuenta las características antes mencionadas

Caso clínico: Se trata de una mujer de 63 años que en programa de cribado de cáncer de mama se observa en mamografía, eco y RM de mama, en cuadrante superoexterno de mama izquierda, un nódulo de nueva aparición sospechoso de malignidad que mide 2,5 cm, con un tracto posterior que contacta con músculo pectoral. Se realiza BAG, con resultado de fibromatosis desmoide de mama. Se presenta el caso en comité de tumores de mama, y tras revisión del tema, se decide actitud conservadora, dado que la cirugía que se propondría sería agresiva dado la localización del tumor, los márgenes quirúrgicos y conociendo el alto porcentaje de recurrencia. Por tanto, actualmente está en seguimiento por oncología médica con controles radiológicos estrechos. No se propone de momento tratamiento sistémico, aunque se presenta como opción el tamoxifeno. Además, se deriva a Consejo Genético para estudio del gen APC.

Discusión: Aunque la literatura habla de tratamiento de elección la resección quirúrgica con márgenes, hay que individualizar cada caso, dado que la recidiva tumoral de estos tumores es muy elevada y agresiva locamente. Existe también en la literatura casos de regresión espontánea, por tanto al tratarse de un tumor poco frecuente no existe una clara recomendación. Otros tratamientos como el tamoxifeno está entre el escaso arsenal terapéutico. Lo que parece estar claro es la realización de un seguimiento estrecho.