Introducción: Los paragangliomas retroperitoneales extradrenales son neoplasias neuroendocrinas raras, que se originan a partir de células embrionarias de la cresta neural. Pueden sintetizar, almacenar y secretar catecolaminas, lo que origina una clínica consistente en cefalea, sudoración y palpitaciones, aunque pueden ser no funcionante. Presentamos el caso clínico de un paraganglioma extradrenal derecho con compromiso de la vena cava, que precisó resección de la misma con posterior reconstrucción protésica.

Caso clínico: Se presenta el caso clínico apoyado en una revisión bibliográfica, utilizando como palabras clave “paraganglioma extradrenal” y “abdominal”. Mujer de 27 años, sin antecedentes de interés, que en junio de 2023 comienza estudio por cuadro de dolor abdominal. En pruebas de imagen se objetiva masa suprarrenal derecha de 10 cm, compatible con carcinoma suprarrenal, que comprime y desplaza el segmento hepático de la vena cava inferior, junto a trombosis de esta. La paciente es intervenida en septiembre de 2023 realizándose resección de masa retroperitoneal con nefrectomía y suprarrenalectomía derecha, resección de vena cava y reconstrucción con prótesis. La paciente presentó buena evolución posoperatoria, encontrándose actualmente asintomática, con prótesis permeable. La anatomía patológica de la pieza fue de paraganglioma extradrenal.

Discusión: Los paraganglios son un conjunto de células neuroendocrinas asociadas al sistema nervioso autónomo, con distribución simétrica y extensión de la base del cráneo al suelo pélvico. Los paragangliomas extradrenales son aquellos que se originan fuera de la médula suprarrenal (feocromocitoma). El paraganglioma extradrenal retroperitoneal es una patología inusual, con una incidencia de 2 a 8 por millón. Histológica e inmunohistoquímicamente, los tumores no funcionales y funcionales no se diferencian entre sí. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica por la sintomatología del paciente y en las pruebas de imagen, siendo más difícil en los tumores no funcionante, por la sintomatología inespecífica. El tratamiento se basa en la cirugía, de tal manera que aquellos pacientes en los que es posible una disección quirúrgica completa tienen una mejor supervivencia global. En aquellos casos en los que hay afectación vascular hay que individualizar el tipo de procedimiento quirúrgico. Si nos encontramos ante una lesión que compromete la vena cava, tenemos la opción de hacer una resección vascular con posterior reconstrucción con prótesis, aunque no todos los autores abogan por este procedimiento.