Abdomen agudo por tumor desmoplásico

El tumor desmoplásico intraabdominal es una neoplasia muy poco frecuente, descrita como tal hace tan sólo 7 años, y que se engloba dentro de la familia de tumores de células pequeñas y redondas. Presenta, sin embargo, unas características bien definidas: afecta a varones jóvenes, tiene localización casi exclusivamente abdominal y su agresividad es muy elevada. En la actualidad no existe un tratamiento claramente definido, pero la cirugía exerética ofrece en principio las mayores posibilidades terapéuticas. Su diagnóstico es básicamente histológico, mediante técnicas de inmunohistoquímica, e incluso podría tener ciertos marcadores genéticos.
Se presenta un caso de tumor desmoplásico en un varón de 18 años que se inició de forma súbita como un caso más de abdomen agudo en nuestro servicio de urgencias. Seguimos su tratamiento y evolución durante más de 2 años. Se realiza, además, una revisión de la bibliografía al respecto

Intraabdominal desmoplastic tumors are uncommon lesions that were defined as such only seven years ago. They belong to the family of small round cell tumors, and are characterized as affecting young men, as involving exclusively abdomen and as being highly aggressive. The treatment of choice has yet to be established. However, surgical excision appears to be among the best therapeutic options. The diagnosis is mainly based on immunohistochemical studies, and the possible existence of certain generic markers is under consideration.
We report the case of an 18-years-old man with a desmoplastic tumor that presented suddenly as acute abdomen. The treatment and course of his disease over a period of more than two years are described, and the pertinent literature is reviewed.