Un 10% de los feocromocitomas son bilaterales. Además el 10% es familiar y puede asociarse de forma más frecuente con el síndrome MEN 2a o 2b, o bien con la enfermedad de Von Hippel-Lindau, la enfermedad de Von Recklinghausen y el síndrome de Sturge-Weber. Presentamos el caso de una mujer de 18 años con dos tumoraciones dependientes de ambas glándulas adrenales que se visualizan en una resonancia magnética (RM). Se realiza una adrenalectomía bilateral, así como un estudio genético de la paciente, en el que se detecta una mutación en el exón 3 del gen VHL. El estudio genético de los progenitores fue negativo.
Ten percent of pheochromocytomas are bilateral. The same percentage of all pheochromocytomas are familial and are most frequently associated with multiple endocrine neoplasia (MEN) 2a and 2b and with Von Hippel-Lindau syndrome, Von Recklinghausen disease and Sturge-Weber syndrome. We present the case of an 18-year-old woman with two tumors located in both adrenal glands identified by magnetic resonance imaging. Bilateral adrenalectomy was performed. Genetic testing detected mutation in exon 3 of the VHL gene. Genetic testing of the parents was negative.
